Angeborene Herzfehler und Herzklappenfehler von Dr. Dr. Damir del Monte

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Dozent des Vortrages Angeborene Herzfehler und Herzklappenfehler

Dr. Dr. Damir del Monte

Studium und Promotion absolviert Dr. Dr. del Monte zunächst im Fach Psychologie an den Universitäten Hannover und Köln. Die Forschungsschwerpunkte liegen dabei in den Bereichen Psychotraumatologie und Lernforschung und finden am Institut für Klinische Psychologie der Universität zu Köln bei Prof. Gottfried Fischer ihre Umsetzung. Neben der wissenschaftlichen Tätigkeit erfolgen Ausbildungen in psycho- und körpertherapeutischen Verfahren (kausale Psychotherapie nach Fischer, MPTT, EMDR, Brainspotting, Sporttherapie), sowie Spezialisierungen in der Psychotrauma- und Schmerztherapie.

Es folgt ein Studium der Medizin-Wissenschaft an der Paracelsus Medizinische Privatuniversität Salzburg. Dr. Dr. del Monte ist als Wissenschaftler am Institut für Synergetik und Psychotherapieforschung der PMU Salzburg (Leitung Prof. Schiepek) im Bereich Neurowissenschaftliche Forschung tätig. Als Dozent für Funktionelle Neuroanatomie bekleidet er Lehraufträge an verschiedenen Universitäten in Deutschland und Österreich. Sowohl für die "Funktionelle Neuroanatomie" wie auch für die "Grundlagen der Medizin" entwickelt Dr. Dr. del Monte eigene Lehrkonzeptionen und Visualisierungen. Mehr Information hierzu finden Sie auf der Seite "Hirnwelten" von Damir del Monte | www.damirdelmonte.de.

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Auszüge aus dem Begleitmaterial

• ... Herz - Pathologie. Übersicht: Erkrankungen des Endokards ...

• ... Herzfehler (Vitien); Pulmonalstenose (13%); Zyanotische Vitien; Links-Rechts-Shunt; Aortenstenose (6%); Fallotsche Tetralogie (14%); Komplette Transposition (5%) ...

• ... im Säuglingsalter, weitere 55% innerhalb der ersten beiden Lebensjahre - Maximal 15% gelangen unbehandelt ins Erwachsenenalter - Durch moderne Therapie erreichen heute ca. 85% das Erwachsenenalter - Ca. 90% der Herzfehler sind operativer Therapie zugänglich - Auf alle Herz- und Herzklappenfehler, ob angeboren oder erworben, kann sich sekundär eine Endokarditis auflagern. Diese schwere Erkrankung gilt es zu verhindern (Endokarditis prophylaxe!) ...

• ... Rechts- Liinks-Shunt (Leitsymptom: Zyanose, 20-30%): Transposition der großen Arterien (TGA, 4%) - Fallot-Tetralogie (6%) - Venöses Blut gelangt unter Umgehung des Lungengefäßbettes wieder in den großen Kreislauf. Es handelt sich um komplexe Herzfehler, die die Druck- und Strömungsverhältnisse so verändern, dass das Blut entgegen der normalen Druckverhältnisse vom rechten zum linken Herzen fließt. Aufgrund des sauerstoffarmen Mischblutes (venöses Blut mischt sich mit arteriellem) kommt es schnell zur Sauerstoffunterversorgung (Hypoxämie) und evtl. zur Herzinsuffizienz. Allgemeines zu Herzkllappen-Fehlern: Hier werden Klappenverengungen (Stenosen) von Schlussunfähigkeiten (Insuffizienzen) unterschieden. ...

• ... auch rheumatisch erworben. Pathogenese: Stenose der Ausflussbahn des rechten Ventrikels (RV) - Druckbelastung der rechten Kammer führt zur konzentrischen Hypertrophie - später z.T. Dilatation des RV - Rechtsherzinsuffizienz. Klinik: Fast alle Patienten erreichen das Erwachsenenalter - Erst späte Symptome wie: Körperliche Ermüdbarkeit, Atemnot, Schwindel, Synkopen ...

• ... D. h. die Aortenisthmusstenose liegt auf Höhe des Ductus Botalli (juxta- ductal). Die Unterscheidung in präduktal und postduktual gilt als veraltet und findet i.d.R. keine Anwendung mehr. Pathogenese: Die untere Körperhälfte wird zu einem Teil über Kollateralgefäße versorgt, die der A. subclavia entspringen ...

• ... Schwindel, Kopfschmerzen, Nasenbluten, Tinnitus - Niedriger Blutdruck an der unteren Körperhälfte (nach der Stenose) mit kalten Füßen - Fehlender oder abgeschwächter Puls der A. femoralis bei normalem oder erhöhtem Puls der A. radialis (evtl. Claudicatio intermittens = Schaufensterkrankheit) - Linksherzhypertrophie, Linksherzinsuffizienz - Palpation: Evtl. tastbare Kollateralgefäße (Interkostalarterien) - Auskultation: Systolisches Geräusch 2. ICR links parasternal ...

• ... Volumenbelastung des rechten Herzens und des Lungenkreislaufs: Weg des Blutes: Lunge (oxygeniertes Blut) - linker Vorhof - rechter Vorhof - Trikuspidalklappe - rechte Kammer - Pulmonalklappe - Lungenkreislauf - Entwicklung der Belastung: Volumenbelastung von rechtem Vorhof, Trikuspidalklappe, rechter Kammer, Pulmonalklappe und Lungenkreislauf (lange Zeit symptomlos) - Widerstandserhöhung im Lungenkreislauf aufgrund der Volumenbelastung (oft erst nach dem 40. Lj) ...

• ... es in den ersten 4 Lj. bei 80% zu einem Spontanverschluss - Bei kleinem Vorhofseptumdefekt evtl. jahrzehntelang beschwerdefrei: Symptome vielfach erst nach dem 40. Lebensjahr - Kleine Kinder mit grazilem Körperbau und blasser Hautfarbe - Symptome: Leistungsminderung, rasche Ermüdbarkeit, Atemnot bei Belastung, rezidivierende pulmonale Infekte, Brustschmerzen, zerebrale Insulte ...

• ... Lungengefäßwiderstand hat nun den Gefäßwiderstand im großen Kreislauf überschritten, das Shuntvolumen fließt nun von rechts nach links (sekundärer Rechts-Links-Shunt: Eisenmenger- Reaktion). Es entwickelt sich eine Zyanose (venöses Blut fließt in den Körperkreislauf). Ventrikelseptumdefekt (VsD): Allgemein: Häufigster angeborener Herzfehler (ca. 35%). Definition: Eine oder mehrere pathologische Verbindungen zwischen den beiden Herzkammern - Nach der anatomischen Lokalisation werden 4 Typen des VSD unterschieden. Pathogenese: Entscheidend für die Pathophysiologie und die Klinik ist die Defektgröße ...

• ... Eisenmenger-VSD: Zyanose, Leistungseinschränkungen, Atemnot, Hämoptoe, Rechtsherzinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen, Synkopen, Hirnabszesse - Inspektion: Pat. mit Eisenmenger-VSD zeigen Zyanose mit Uhrglasnägel und Trommelschlägelfingern - Palpation: Niedriger Blutdruck mit kleiner Amplitude, systolisches Schwirren links parasternal, verbreiterter und nach unten und außen verlagerter Herzspitzenstoß (Linksherzhypertrophie) - Auskultation: Systolikum im 3./4. ICR links parasternal, Frühdiastolikum über der Herzspitze (relative Mitralstenose). Diagnose: Anamnese, Klinik, Röntgen, Echokardiografie, MRT, Katheter. Therapie: Oft Spontanverschluss ...

• ... Herzinsuffizienz schon im Säuglingsalter, bei Eisenmenger-Reaktion zeigt sich eine Zyanose - Inspektion: Herzbuckel - Große Blutdruckamplitude - Trommelschlegelzehen und Uhrglasnägel an den Zehen (Auftreibung durch verstärktes Wachstum kleiner Gefäße) - Palpation: Systolisch-diastolisches Schwirren am linken oberen Sternalrand, Herzspitzenstoß verbreitert und nach unten außen verlagert (exzentrische Linksherzhypertrophie) - Auskultation: Bei kleinem PDA: „Silent duct“ (auskultatorisch stumm) ...

• ... Angeborene Herzfehler mit Rechts-Links-Shunt: Klinik: Leitsymptom: Zentrale Zyanose („Blue babies“) mit Sauerstoffunterversorgung (Hypoxämie) - Zunahme der Erythrozyten (Polyglobulie) - Leistungsminderung - Entwicklungsverzögerung - Synkopen - Trommelschlegelfinger und –zehen, Uhrglasnägel. Zyanose: Hämoglobinzyanose: Tritt auf, wenn die Menge an desoxygeniertem Hb in den Haut- kapillaren 5 g/dl erreicht ...

• ... des rechtsventrikulären Ausflusstraktes („Pulmonalstenose“) - Rechtsherzhypertrophie (durch Pulmonalstenose verursacht) - Ventrikelseptumdefekt (Rechts-Links-Shunt wegen Pulmonalstenose) - "Reitende Aorta“ (mangelhafte Rotation des Pulmonalgefäßes in der Herzentwicklung - Fehllage der Aorta: Sie "reitet“ über dem Ventrikelseptumdefekt). Pathogenese: Verengung (Stenose) des rechtsventrikulären Ausflusstraktes - Druckanstieg im hypertrophierten rechten Ventrikel ...

• ... Steigerung des Widerstandes im großen Kreislauf. Dies führt zur Verminderung des Shuntvolumens und zu gesteigerter Lungenperfusion) - Hypoxische Anfälle - Trommelschlägelfinger und Uhrglasnägel (Auftreibung durch verstärktes Wachstum kleiner Gefäße) - Körperliche Entwicklungsverzögerung - Polyglobulie - Thromboembolien ...

• ... Fehlbildungen (recht häufig): Großer Vorhofseptumdefekt: Gute Durchmischung beider Kreisläufe, relativ hohe arterielle O 2-Sättigung - Großer Ventrikelseptumdefekt: Starke Durchmischung, Zyanose kann fehlen - Linksventrikuläre Ausflussbahnobstruktion: Schutzfaktor vor pulmonaler Hypertonie - Persistierender Ductus arteriosus Botalli. Verlauf: Unbehandelt sterben 95% der Patienten innerhalb der ersten beiden Jahre. Klinik: Klinik ist sehr variabel ...

• ... die mit einer Behinderung des Blutflusses und verminderter Schwingungsfähigkeit der Klappe einhergeht. Ätiologie: Degenerative Prozesse oder Vernarbungen und Schrumpfungen nach vorausgegangenen Entzündungsprozessen (z. B. nach einem rheumatischen Fieber). Geräusch- Phänomene: Eine Segelklappenstenose lässt ein diastolisches Herzgeräusch (Diastolikum), eine Taschenklappenstenose ein systolisches Herzgeräusch (Systolikum) entstehen. Herzklappeninsuffizienz: Definition: Schlussunfähigkeit einer Klappe, die mit einem pathologischen Rückfluss des Blutstroms ...

• ... normale Öffnungsfläche der Aortenklappe (> 3 cm²) stark reduziert ist (unter 1,5 cm²). So können recht starke AS lange symptomfrei bleiben - Aortenstenose - Druckbelastung des linken Ventrikels (LV) - konzentrische Hypertrophie - LV vermag eine Zeit lang zu kompensieren und das HZV aufrechtzuerhalten - Hypertrophie erschwert jedoch die Füllung der Kammer in der Diastole ...

• ... Herzschmerzen (Angina pectoris) und Atemnot bei Belastung - Niederer Blutdruck mit kleiner Blutdruckamplitude (= geringe Differenz zwischen systolischen und diastolischen Blutdruckwerten) - Palpation: Herzspitzenstoß hebend, verbreitert und nach links verlagert (Linksherzhypertrophie), Schwirren über Aorta und Karotiden - Auskultation: Frühsystolischer Ejektions-Klick, Systolikum mit Punctum maximum über der Aortenklappe im 2. ICR rechts parasternal ...

• ... sehr niedrig (großes Schlagvolumen) - Pulsatorische Phänomene als Folge der großen Blutdruckamplitude: Pulssynchrones Dröhnen im Kopf - Sichtbare Pulsationen der Karotiden (Corrigan-Zeichen) - Sichtbarer Kapillarpuls (Quincke-Zeichen) nach leichtem Druck auf einen Fingernagel - Pulssynchrones Kopfnicken (Musset-Zeichen) - Blasse Haut - Herzspitzenstoß bei exzentrischer Linkshypertrophie verbreitert und nach unten und außen verlagert ...

• ... Konstriktion der pulmonalarteriellen Gefäße - verminderter Blutstrom zum Lungenkapillarsystem - Dekompensation der Gegenregulation: Symptome der Lungenstauung (Dyspnoe, Orthopnoe, Husten, Lungenödem) - Hochdruck im Lungenkreislauf - Rechtsherzhypertrophie, Dilatation des rechten Ventrikels - Rechtsherzinsuffizienz. Klinik: Drucksteigerung im linken Vorhof: Eventuell Vorhofflimmern mit absoluter Arrhythmie - Thrombenbildung im linken Vorhof mit Gefahr arterieller Embolien Gehirn, Extremitäten, Nieren u.a. - Lungenstauung/pulmonale Hypertonie: Atemnot (Dyspnoe), insbesondere bei Belastung ...

• ... Lungenödem aus Kultation - Optimal in Linksseitenlage des Patienten: Paukender 1. Herzton - Mitralklappenöffnungston (MÖT) - Diastolisches Decrescendogeräusch (im Anschluss an den MÖT), das übergeht in ein präsystolisches Crescendogeräusch (man spricht auch vom „rollenden Diastolikum“) ...

• ... Chronische Mitralklappeninsuffizienz. Pathogenese: Mitralklappe schließt, wenn der Druck im linken Ventrikel (LV) den Druck im linken Vorhof (LA) erreicht. Papillarmuskeln und Sehnenfäden sorgen während der Anspannung des Ventrikels dafür, dass die Segel geschlossen und unter Spannung gehalten werden (ohne in den Vorhof durchzuschlagen) - Schlussunfähigkeit der Mitralklappe ...

• ... Versagen des linken Ventrikels: Stärkere Beschwerden wie Dyspnoe, Herzklopfen, nächtliche Hustenanfälle u.a. (wie bei Mitralstenose) - Akute Mitralklappeninsuffizienz: Es fehlt die Zeit zur kardialen Anpassung - Rasche linksventrikuläre Dekompensation mit Lungenödem und evtl. Kardiogenem Schockkomplikation - Kardiale Dekompensation mit Lungenödem - Thromboembolien bei Vorhofflimmern ...

• ... Bei einer kleineren Gruppe: Entwicklung schwerwiegender Komplikationen. Epidemiologie: Häufigste Klappenanomalie in der westlichen Welt - Etwa 3 - 4% der erwachsenen Bevölkerung - W > M. Ätiologie: Primärer, idiopathischer MKP - Sekundärer MKP: Bei Vorhofseptumdefekt, KHK, dilatativer oder hypertropher Kardiomyopathie, nach Myokarditis oder bei Systemerkrankungen ...