Basalganglien (Stammganglien)

Entwicklung

• Ektoderm Ektoderm Gastrulation und Neurulation differenziert sich in Neuroektoderm und bildet die Neuralplatte
• Die Neuralplatte faltet sich zum Neuralrohr
• Daraus entwickeln sich die 3 primären Gehirnbläschen:
  • Prosencephalonbläschen
  • Mesencephalonbläschen
  • Rhombencephalonbläschen
• Das Prosencephalonbläschen teilt sich zu 2 sekundären Bläschen:
  • Telencephalon (Endhirn)
  • Diencephalon ( Zwischenhirn Zwischenhirn Entwicklung des ZNS, Neurocraniums und Viscerocraniums)
• Das Telencephalon bildet mehrere wichtige Gehirnstrukturen, einschließlich der Basalganglien.

Allgemeines

Definition

Die Basalganglien sind eine Ansammlung von subkortikalen Kernen in der Tiefe der Hirnhemisphären und sind an der Initiierung, Aufrechterhaltung und Hemmung der Motorik beteiligt.

Wichtige Strukturen

Das Striatum (Streifenkörper) besteht aus:

• Nucleus caudatus:
  • Eine längliche, C-förmige Struktur
  • Unterteilt in Kopf, Körper und Schwanz, die keine eindeutigen Grenzen zueinander haben
  • Verläuft neben dem Seitenventrikel
  • Umgibt das Putamen
  • Der Schwanz verjüngt sich und endet nahe der Amygdala im Okzipitallappen.
• Putamen:
  • Großer ovaler Kern, der den seitlichen Teil der Basalganglien bildet
  • Anterior und ventral verschmilzt das Putamen mit dem Kopf des Nucleus caudatus.
  • Rotbraun gefärbt

Der Nucleus lentiformis besteht aus:

• Globus pallidus (GP)/Pallidum:
  • Kleinere dreieckige Struktur bestehend aus zahlreichen myelinisierten Fasern
  • Hat ein mediales (internes) GP-Segment (GPi) und ein laterales (externes) GP-Segment (GPe)
  • Beide Regionen erhalten Inputs vom Putamen und dem Nucleus caudatus und kommunizieren mit dem Nucleus subthalamicus.
  • Gelbgrau gefärbt
• Putamen (äußerer Teil):
  • Liegt lateral und unterhalb der Inselrinde

Substantia nigra:

• Ventraler Teil: Substantia nigra pars reticulata (GABA), hemmt Thalamus Thalamus Thalamus
• Dorsaler Teil: Substantia nigra pars compacta (Dopamin), enthält dunkle pigmentierte Neurone, hemmt Thalamus → “Disinhibition” wirkt Motorik fördernd
• Die Degeneration der dopaminergen Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie ist ein wichtiger Pathomechanismus des Morbus Parkinson.

Nucleus subthalamicus:

• Unter dem Thalamus Thalamus Thalamus liegt der spindel- oder zigarrenförmige Nucleus subthalamicus.
• Im Gegensatz zum Thalamus Thalamus Thalamus leitet sich der Nucleus subthalamicus embryologisch eher vom Mesencephalon als vom Prosencephalon Prosencephalon Entwicklung des ZNS, Neurocraniums und Viscerocraniums ab.

Funktionen

• Bedeutende Rolle bei der Kontrolle der Körperhaltung und der willkürlichen Bewegung durch Verbindungen zu:
  • Thalamus Thalamus Thalamus
  • Zerebraler Kortex Zerebraler Kortex Zerebraler Kortex
  • Basale Kerne
• Hat Verbindungen zu den Signalwegen des limbischen Systems, die den Ausdruck verschiedener Verhaltensweisen und Motivationszustände steuern
• Spielt eine wichtige Rolle bei der Entscheidungsfindung
• Spielt eine Rolle bei der Kontrolle der Augenbewegungen

Gefäßversorgung

• Arterielle Hauptversorgung: Aa. centrales anterolaterales (Aa. lenticulostriatae)
  • Perforierende Arterien Arterien Arterien
  • Entstehen aus:
    • M1-Segment der A. cerebri media kurz nach Abgang aus A. carotis interna (ACI)
  • Umfassen:
    • Mediale Gruppe
    • Laterale Gruppe
• Weitere arterielle Versorgung: Die A. striata medialis distalis (Heubner-Arterie) aus der A. cerebri anterior
• Venöse Drainage: venöse striatale Äste → V. interna cerebri und V. basalis → V. magna cerebri

Informationsfluss

Wege

• Direkt (motorikfördernd): GABAerge Neurone des Striatums hemmmen inhibitorische Neurone des GPi (mediales Pallidum), führt zur “Disinhibition” des Thalamus Thalamus Thalamus.
  • Striatum → GPi → Thalamus Thalamus Thalamus → Motorischer Kortex → Feedback zum Striatum
• Indirekt (motorikhemmend): GABAerge Neurone des Striatums hemmmen inhibitorische Neurone des GPe (laterales Pallidum), “Disinhibition” führt zur Erregung des Ncl. subthalamicus, dieser stimuliert inhibitorische Neurone des GPi und der Thalamus Thalamus Thalamus wird gehemmt.
  • Striatum → GPe → Nucleus subthalamicus → GPi → Thalamus Thalamus Thalamus → Motorischer Kortex → Feedback zum Striatum
• Nigrostriatal:
  • Zusätzliche Erregung des Striatums intern
  • GABAerge Neurone des Striatums hemmen dopaminerge Neurone der Pars compacta der Substantia nigra, “Disinhibition” führt zur Erregung des Striatums.
    • Striatum → Substantia nigra → Striatum
  • Moduliert sowohl den direkten als auch den indirekten Weg

Intrinsische Beziehungen

• Hemmend (GABAerg):
  • Striatopallidal
  • Striatonigral
  • GPe zu Ncl. subthalamicus
• Erregend:
  • Ncl. subthalamicus (glutamaterg)
  • Nigrostriatal (dopaminerg)

Klinische Relevanz

• Morbus Parkinson: eine degenerative Erkrankung der Basalganglien, die häufig durch folgende Leitsymptome auffällig wird; Bradykinese/Akinese, Ruhetremor, Rigor und posturale Instabilität. Postmortem können “Lewy-Körperchen” im Gehirn nachgewiesen werden, bis dahin erfolgt die Diagnose klinisch. Die Behandlung umfasst eine supportive Behandlung sowie Medikamente wie L-Dopa, Monoaminooxidase-Typ-B-Hemmer und Non-Ergot-Dopaminagonisten.
• Chorea Huntington Chorea Huntington Chorea Huntington: eine fortschreitende neurodegenerative autosomal-dominante Trinukleotid-Repeat-Erkrankung mit schlechter Prognose. Das Erkrankungsalter ist abhängig von der Anzahl des Basentripletts. Initial zeigen sich oft Affekt- und Verhaltensstörungen, sowie das hyperkinetische choreatische Syndrom mit plötzlichen einschießenden Bewegungen und Dysarthrophonie. Die Diagnose wird in erster Linie klinisch, oft mit einer positiven Familienanamnese Familienanamnese Vorsorgeuntersuchungen und Prävention im Erwachsenenalter, gestellt und mit einer molekulargenetischen Testung bestätigt. Die Therapie hat das Ziel, die Lebensqualität zu erhalten, es gibt keine kausale Behandlungsoption.
• Hemiballismus: einseitige, hyperkinetische, unwillkürliche Bewegungen des ipsilateralen Arms und/oder Beins. Der Hemiballismus wird normalerweise durch eine Schädigung des kontralateralen Nucleus subthalamicus verursacht. Ursachen können ein ischämischer Infarkt, eine traumatische Hirnverletzung, eine Neoplasie oder eine Gefäßfehlbildung sein. Antipsychotika oder tiefe Hirnstimulation können zur Behandlung schwerer Symptome eingesetzt werden, obwohl der Hemiballismus normalerweise eine selbstlimitierende Erkrankung ist.
• Tourette-Syndrom Tourette-Syndrom Ticstörungen und Tourette-Syndrom: eine Störung, die durch mindestens einen motorischen und vokalen Tic gekennzeichnet ist. Das Tourette-Syndrom Tourette-Syndrom Ticstörungen und Tourette-Syndrom hängt möglicherweise mit einer Enthemmung des limbischen und motorischen Systems aufgrund einer Störung des kortiko-striatal-thalamisch-kortikalen (mesolimbischen) Kreislaufs zusammen. Das Tourette-Syndrom Tourette-Syndrom Ticstörungen und Tourette-Syndrom wird klinisch diagnostiziert und die Behandlung umfasst Verhaltenstherapie, Antipsychotika und die Behandlung von Begleiterkrankungen.
• Athetose: ein Zustand, der durch sich windende und schraubende Bewegungen der Gliedmaßen, des Gesichts und des Rumpfes gekennzeichnet ist. Wichtige Ursachen sind die perinatale Hypoxie mit Beteiligung der Basalganglien, ein Kernikterus bei schwerem Neugeborenenikterus, Morbus Wilson Morbus Wilson Morbus Wilson, Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom), Chorea Huntington Chorea Huntington Chorea Huntington und die Verwendung von antipsychotischen oder antiemetischen Medikamenten.
• Dystonie Dystonie Dystonie: pathologische, unwillkürliche Muskelkontraktionen, die Haltungsstörungen verursachen. Eine Dystonie Dystonie Dystonie kann generalisiert, einseitig oder fokal sein. Fokale Dystonien umfassen den Torticollis spasmodicus, an denen die Nackenmuskulatur beteiligt ist; den Blepharospasmus, der die Gesichtsmuskeln Gesichtsmuskeln Mimische Muskulatur um die Augen betrifft; und die spasmodische Dysphonie/laryngeale Dystonie Dystonie Dystonie, die die Kehlkopfmuskeln betrifft. Es wird vermutet, dass die Dystonie Dystonie Dystonie durch eine Dysfunktion der Basalganglien verursacht wird, obwohl normalerweise keine fokale Läsion gefunden wird.