Maligne Hyperthermie

Eine wichtige Komplikation in der Anästhesie ist die maligne Hyperthermie (MH), eine autosomal-dominant vererbbare Störung der Regulation des Calciumtransports in der Skelettmuskulatur Skelettmuskulatur Muskelphysiologie der Skelettmuskulatur, die zu einer hyperkatabolen Stoffwechselentgleisung führt. Die maligne Hyperthermie ist unter anderem gekennzeichnet durch Hyperthermie, Herzrhythmusstörungen, Muskelrigidität, Rhabdomyolyse Rhabdomyolyse Rhabdomyolyse sowie eine respiratorische und metabolische Azidose Metabolische Azidose Metabolische Azidose. Die Letalität liegt unbehandelt bei 90 %. Die Therapie beinhaltet das Stoppen der Zufuhr potenzieller Triggersubstanzen und die Verabreichung von Dantrolen Dantrolen Spasmolytika. Bei adäquater Behandlung liegt die Letalität bei etwa 10 %.

Aktualisiert: 27.06.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Die maligne Hyperthermie ist eine hyperkatabole Stoffwechselentgleisung, die bei Exposition von volatilen Anästhetika oder Succinylcholin entstehen kann. Sie führt zu Fieber Fieber Fieber, Muskelrigidität, Rhabdomyolyse Rhabdomyolyse Rhabdomyolyse und Lungen- und Hirnödemen.

Epidemiologie

  • Anästhesie-induzierter Zustand
  • Genetische Prävalenz der MH: 1:2.000 bis 1:3.000
  • Inzidenz fulminanter MH-Krisen: 1:10.000 bis 1:250.000
  • Sehr gefährlich → 80 %–90 % Sterblichkeit ohne adäquate Behandlung
  • 90 % Heilungsrate bei entsprechender Behandlung
  • Unabhängig von ethnischer Herkunft
  • Doppelt so häufig bei Männern
  • Bis zu 50 % der Fälle bei Betroffenen < 19 Jahren

Ätiologie

Auslösende Stoffe:

  • Volatile Inhalationsanästhetika (z. B. Halothan, Enfluran und Isofluran)
  • Succinylcholin (depolarisierendes Muskelrelaxans)

„Sichere“ Anästhetika für Personen mit zuvor diagnostizierter maligner Hyperthermie:

Weiteres:

  • Assoziation zu anderen Muskelerkrankungen aufgrund bereits existierender Störungen der neuromuskulären Übertragung

Pathophysiologie

  • Autosomal-dominant vererbte Erkrankung mit Defekt der intrazellulären Ca2+-Regulation (Anstieg) und folgender hyperkataboler Stoffwechselentgleisung
  • Mutationen, die kodieren für:
    • Dihydropyridin (DHP)-Rezeptoren → Detektion von Aktionspotentialen in den T-Tubuli
    • Ryanodin (RYR1)-Rezeptoren → Freisetzung von Kalzium Kalzium Elektrolyte aus dem sarkoplasmatischen Retikulum in den intrazellulären Raum
  • Defekte führen zu einer kontinuierlichen Muskelkontraktion und verursachen:
    • Zellstoffwechsel (Hyperkatabolismus)
    • ↓ ATP
    • O₂-Verbrauch und CO₂-Produktion
    • Gewebehypoxie und Laktatazidose
    • Wärmeproduktion
    • Zelluntergang → CK (Kreatinkinase)-Freisetzung und Myoglobinurie
Pathophysiology of malignant hyperthermia

Pathophysiologie der malignen Hyperthermie (MH)
DHP: Dihydropyridin
RYR1: Ryanodin

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Diagnostik

Klinische Zeichen

Die Symptome können zu jedem Zeitpunkt während der Narkose auftreten (Einleitung, Aufrechterhaltung, selten nach Absetzen). Die Symptome folgen einem regelmäßigen Muster, allerdings variiert die Geschwindigkeit des Fortschreitens der Symptome.

Frühe Anzeichen:

  • Schneller Anstieg des endtidalen Kohlenstoffdioxids (etCO₂): frühestes Symptom
  • Arrhythmien aufgrund der Hyperkaliämie Hyperkaliämie Hyperkaliämie:
    • Tachykardien
    • Spitze T-Wellen
    • Oft Fehlinterpretation als zu geringe Narkosetiefe
  • Muskelrigidität (Masseterspasmus spezifisch für Succinylcholin-induzierte MH)
  • Blutdruck anfänglich (↓ Blutdruck → Zeichen für Kreislaufversagen)

Späte Anzeichen:

Labordiagnostik

Therapie

Eine intensivmedizinische Betreuung ist erforderlich, da sich der Zustand nach anfänglicher Besserung erneut verschlechtern kann.

Sofortmaßnahmen

  • Beendigung der Zufuhr potenzieller Triggersubstanzen
  • Steigerung des Atemminutenvolumens auf das 3–4-fache und Gabe von 100 % Sauerstoff
  • Schnellstmögliches Beenden der Operation
  • Ggf. Umstieg auf sicherere Anästhetika ( Injektionsanästhetika Injektionsanästhetika Injektionsanästhetika)
  • Relaxierung bei Bedarf mit nicht-depolarisierenden Muskelrelaxantien
  • Prävention eines akuten Nierenversagens
    • Forcierte Diurese
    • Kreislaufstabilisierung
  • Therapie der Hyperkaliämie Hyperkaliämie Hyperkaliämie
    • Forcierte Diurese (alternativ ggf. Glucose-Insulin-Infusion)
    • Dialyse Dialyse Dialyseverfahren bei Therapieversagen

Dantrolen Dantrolen Spasmolytika

  • Prognostisch entscheidende Maßnahme
  • Hemmung des Ryanodin-Rezeptors
  • Verhinderung der Freisetzung von Ca2+ aus dem sarkoplasmatischen Retikulum der Skelettmuskulatur Skelettmuskulatur Muskelphysiologie der Skelettmuskulatur
  • Ergebnis: Muskelrelaxation und Reduktion der Muskelarbeit
  • Keine negativen Auswirkungen bei fälschlicher Diagnose einer MH

Symptomatische Behandlung

  • Aktive Kühlung bis 38,5 °C Körpertemperatur:
    • Oberflächenkühlung
    • Gabe gekühlter intravenöser Flüssigkeiten
    • Spülung der Blase mit kalter Flüssigkeit
  • Ausgleich der Azidose mit Natriumbicarbonat oder Tris(hydroxymethyl)aminomethan (TRIS)-Puffer
  • Behandlung von Elektrolytanomalien (v. a. Hyperkaliämie Hyperkaliämie Hyperkaliämie bei Betroffenen mit Arrhythmien)

Mögliche Komplikationen

Differentialdiagnosen

Ähnliche Zustände

Zustände mit Bewusstseinsveränderung, autonomer Dysfunktion und Hyperthermie

Quellen

  1. Litman, R. S. (2019). Malignant Hyperthermia: Diagnosis and management of acute crisis. In M. Crowly (Ed). https://www.uptodate.com/contents/malignant-hyperthermia-diagnosis-and-management-of-acute-crisis (Zugriff am 02.02.2021)
  2. Rosenberg H, Pollock N, Schiemann A, Bulger T, Stowell K. (2015). Malignant hyperthermia: a review. Orphanet J Rare Dis. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26238698/
  3. Larach MG, Gronert GA, Allen GC, Brandom BW, Lehman EB. (2010). Clinical presentation, treatment, and complications of malignant hyperthermia in North America from 1987 to 2006. Anesth Analg. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20081135/
  4. Malignant Hyperthermia Association of the United States. https://www.mhaus.org/ (Zugriff am 15.02.2021)
  5. Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) – Ständige Kommission Leitlinien. S1-Leitlinie: Therapie der malignen Hyperthermie. AWMF-Registernummer 001/008. https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/001-008l_S1_Therapie-maligne-Hyperthermie_2018-03_1.pdf (Zugriff am 22.05.2022)

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eLearning Award 2023

Lecturio und die Exporo-Gruppe wurden für ihre digitale Compliance-Akademie mit dem eLearning Award 2023 ausgezeichnet.

eLearning Award 2019

Lecturio und die TÜV SÜD Akademie erhielten für den gemeinsam entwickelten Online-Kurs zur Vorbereitung auf den
Drohnenführerschein den eLearning Award 2019 in der Kategorie “Videotraining”.

Comenius-Award 2019

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Die Lecturio Business Flat erhielt 2019 das Comenius-EduMedia-Siegel, mit dem die Gesellschaft für Pädagogik, Information und Medien jährlich pädagogisch,  inhaltlich und gestalterisch
herausragende didaktische Multimediaprodukte auszeichnet.

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Die International E-Learning Association, eine Gesellschaft für E-Learning Professionals und Begeisterte, verlieh der Lecturio Learning Cloud die Gold-Auszeichnung in der Kategorie “Learning Delivery Platform”.

Comenius-Award 2022

In der Kategorie “Lehr- und Lernmanagementsysteme” erhielt die Lecturio Learning Cloud die Comenius-EduMedia-Medaille. Verliehen wird der Preis von der Gesellschaft für Pädagogik, Information und Medien für pädagogisch, inhaltlich und gestalterisch herausragende Bildungsmedien.

B2B Award 2020/2021

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Zach Davis ist studierter Betriebswirt und Experte für Zeitintelligenz und Zukunftsfähigkeit. Als Unternehmens-Coach hat er einen tiefen Einblick in über 80 verschiedene Branchen erhalten. Er wurde 2011 als Vortragsredner des Jahres ausgezeichnet und ist bis heute als Speaker gefragt. Außerdem ist Zach Davis Autor von acht Büchern und Gründer des Trainingsinstituts Peoplebuilding.

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Alexander Plath

Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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