Uveitis

Uveitis

Die Uveitis ist die Entzündung Entzündung Entzündung der Uvea, der pigmentierten mittleren Schicht des Auges, die aus Iris, Ziliarkörper (Corpus ziliare) und Aderhaut (Choroidea) besteht. Die Erkrankung wird nach den beteiligten Anteilen in eine anteriore, eine intermediäre, eine posteriore und eine Panuveitis eingeteilt, wobei die Uveitis anterior die häufigste ist. Sie kann durch eine Infektion oder systemische Erkrankung verursacht werden. Die Patient*innen stellen sich mit verschwommenem Sehen, Augenrötungen und Schmerzen (häufig bei anteriorer Uveitis) oder vermindertem Sehvermögen und Glaskörpertrübungen (bei intermediärer und posterioren Uveitis) vor. Die Diagnose erfolgt durch eine Funduskopie und Spaltlampenuntersuchung. Die Behandlung der vorderen Uveitis erfolgt mit topischen Steroiden, während die Uveitis an tieferen Stellen eine Injektion erfordert. Zusätzlich bedarf es bei einer Uveitis in Folge einer systemischen Erkrankung einer Therapie der zugrundeliegenden Ursache.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Inhalt

Überblick

Epidemiologie und Ätiologie

Pathophysiologie

Klinik und Diagnostik

Therapie

Differentialdiagnosen

Quellen

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Überblick

Definition

Die Uveitis ist eine Entzündung Entzündung Entzündung der Uvea, der mittleren Augenschicht, die die Iris, den Ziliarkörper und die Aderhaut (Choroidea) umfasst.

Anatomie

Vordere Uvea
- Vorderer Teil des Ziliarkörpers (Pars plicata):
  - Steuert die Akkommodation durch Veränderung der Linsenform
  - Epithel Epithel Epithel: Definition, Arten und Funktion – Histologie produziert das Kammerwasser.
- Iris: pigmentierte Schicht, die die Lichtmenge reguliert, die durch Mydriasis oder Miosis in das Auge eindringt
Intermediäre Uvea
- Hinterer Teil des Ziliarkörpers (Pars plana)
- Glaskörperkammer: enthält den Glaskörper
Hintere Uvea
- Aderhaut (Choroidea):
  - Stark vaskularisierte Schicht, die der Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges Halt und Ernährung bietet
  - Geht anterior kontinuierlich in den Ziliarkörper über
- Retina ( Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges):
  - Innerste Schicht
  - Enthält Photorezeptoren, die Lichtreize in Nervenimpulse umwandeln

Typen

Anteriore Uveitis
- Am häufigstem
- Iritis: Iris
- Zyklitis anterior: Ziliarkörper
- Iridozyklitis: Iris und Ziliarkörper
Intermediäre Uveitis
- Pars planitis
- Entzündung Entzündung Entzündung der Pars plana des Ziliarkörpers mit Entzündung Entzündung Entzündung des mittleren Glaskörpers (Infiltrate)
Posteriore Uveitis
- Choroiditis: Aderhaut
- Chorioretinitis Chorioretinitis Chorioretinitis: Aderhaut und Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges
- Retinitis: Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges
- Neuroretinitis: Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges und Sehnerv
Panuveitis
- Entzündung Entzündung Entzündung aller Schichten

Bestandteile des uvea — Links: die Bestandteile der Uvea, der mittleren Gefäßschicht des Auges
Rechts: allgemeine Struktur des Auges
Bild von Lecturio.

Epidemiologie und Ätiologie

Epidemiologie

Inzidenz: 25 Fälle pro 100.000 Personen
Die anteriore Uveitis, die häufigste Form, macht 50 % der Fälle aus.
Bestimmte Erkrankungen kommen in einigen Bevölkerungsgruppen häufiger vor und wirkt sich dadurch auf die Epidemiologie aus:
- Patient*innen mit afrikanischer Herkunft: Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose, systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes
- Patient*innen mit asiatischer Herkunft: Morbus Behcet
- Patient*innen aus Europa und dem nödlichen Amerika: Humanes Leukozytenantigen B27 (HLA-B27), Spondyloarthropathie, Multiple Sklerose Multiple Sklerose Multiple Sklerose
- Patient*innen mit Herkunft aus den Ländern des Nahen Ostens: Morbus Behcet

Ätiologie

Virusinfektionen:
- Herpes-simplex-Virus (HSV) 1 und 2
- Cytomegalovirus (CMV): besonders bei immungeschwächten Patient*innen (z.B. Patient*innen mit HIV HIV Retroviren: HIV und niedriger CD4-Zahl)
- Varicella-Zoster-Virus (VZV)
Bakterielle Infektionen:
- Syphilis Syphilis Syphilis
- Tuberkulose Tuberkulose Tuberkulose (TB)
- Bartonella Bartonella Bartonella henselae (Katzenkratzkrankheit)
Pilzinfektionen:
- Histoplasmose Histoplasmose Histoplasmose/Histoplasma capsulatum
- Blastomykose Blastomykose Blastomykose/ Blastomyces dermatitidis
- Candidose Candidose Candida/Candidose
Parasitäre Infektionen:
- Toxoplasmose Toxoplasmose Toxoplasma/Toxoplasmose
- Zystizerkose
- Onchozerkose
Systemische immunvermittelte Ursachen:
- Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose
- Krankheiten im Zusammenhang mit HLA-B27
  - Unilaterale Uveitis: Spondylitis ankylosans Spondylitis ankylosans Spondylitis ankylosans (M. Bechterew), reaktive Arthritis Reaktive Arthritis Reaktive Arthritis
  - Bilaterale Uveitis: Psoriasis-Arthritis, Morbus Crohn Morbus Crohn Morbus Crohn, Colitis ulcerosa Colitis ulcerosa Colitis ulcerosa
- Juvenile idiopathische Arthritis Juvenile idiopathische Arthritis Juvenile idiopathische Arthritis
- Tubulointerstitielle Nephritis und Uveitis (TINU)
- Morbus Behcet: häufig eine rezidivierende Panuveitis
- Multiple Sklerose Multiple Sklerose Multiple Sklerose
- Systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes
- Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom
Medikamente:
- Rifabutin
- Fluorchinolone Fluorchinolone Fluorchinolone: Moxifloxacin, Ciprofloxacin
- Intravitreale Medikamente: Cidofovir Cidofovir Antivirale Mittel gegen Herpesviridae, Vancomycin
- BRAF-Kinase-Inhibitoren: Dabrafenib DaBRAFenib Targeted Therapies: Zielgerichtete Krebstherapie und andere neue antineoplastische Therapien, Vemurafenib Vemurafenib Targeted Therapies: Zielgerichtete Krebstherapie und andere neue antineoplastische Therapien, Trametinib Trametinib Targeted Therapies: Zielgerichtete Krebstherapie und andere neue antineoplastische Therapien
Ohne extraokuläre Beteiligung:
- Pars planitis: intermediäre Uveitis der Pars plana
- Sympathische Ophthalmie: Entzündung Entzündung Entzündung des kontralateralen Auges nach einer penetrierenden Verletzung des anderen Auges
- Birdshot-Uveitis/Chorioretinopathie: betrifft die posteriore Uvea und ist mit HLA-A29 assoziiert
- Trauma: umfasst intraokulare Operationen mit selbstlimitierender Uveitis
Idiopathisch

Bilaterale nichtgranulomatöse Uveitis anterior — Bilaterale nichtgranulomatöse anteriore Uveitis bei Patient*innen mit Syphilis. (A): Läsion am Zungengrund, die einem Schanker entspricht; (B): Spaltlampenuntersuchung: kleine keratische Präzipitate (rechts) und Fibrinablagerungen über dem Hornhautendothel (links) bei Retroillumination
Bild: „*initial presentation of syphilis“ von Hospital de Olhos Santa Luzia, Estrada do Encanamento 909, CEP 52070-000, Recife-Pernambuco, Brazil.* Lizenz: CC BY 2.0

Pathophysiologie

Risikofaktoren:
- Systemische entzündliche Erkrankung, insbesondere HLA-B27-Syndrome
- Immunschwäche
- Rauchen
Vermutete Mechanismen:
- Mikrobielle Kontamination: Bei Traumata lösen direkte Verletzungen und Nekrosen eine Entzündungsreaktion an der Stelle aus.
- Molekulare Mimikry: Antigene von infektiösen oder fremden Agenzien kreuzreagieren mit okularen Eigenantigenen.
- Indirekter Infektionseffekt: Fremde Infektionsantigene bleiben im Augengewebe unentdeckt und führen zu rezidivierenden immunvermittelten Gewebeschäden.

Klinik und Diagnostik

Klinik

Anteriore Uveitis:
- Einseitig oder beidseitig
- Schmerzen, Photophobie, Rötung, übermäßiges Tränen und verminderte Sehschärfe Sehschärfe Augenuntersuchung
- Verengte oder unregelmäßige Pupille Pupille Physiologie und Anomalien der Pupille: durch hinteren Synechie (Verklebungen der Iris mit der Linse)
Intermediäre und posteriore Uveitis:
- Typischerweise schmerzlos, Rötungen
- Reduzierte Sehschärfe Sehschärfe Augenuntersuchung, Glaskörpertrübung, Gesichtsfelddefekt
Panuveitis: weist eines der oben genannten Symptome auf

Anteriore Uveitis — Bild mit Augenrötung und unregelmäßiger Pupille durch Uveitis anterior
Bild: „Anterior-uveitis” von Jonathan Trobe, M.D. Lizenz: CC BY 3.0

Diagnostik

Die Diagnose wird durch die Funduskopie und die Spaltlampenuntersuchung gestellt.

Befunde

Anteriore Uveitis:
- Leukozyten in der Vorderkammer
- Proteinansammlung im Kammerwasser durch Gefäßveränderungen
- Keratische Präzipitate: Kennzeichen der Iritis
- Ziliarrötung: diffuse Rötung am Limbus
- Hypopyon: Schichtung von Leukozyten in der vorderen Augenkammer
- Befunde, die auf Komplikationen hinweisen:
  - Katarakt Katarakt Katarakt bei Erwachsenen
  - Glaukom Glaukom Glaukom
  - Bandkeratopathie: Kalkablagerungen der Hornhaut Hornhaut Anatomie des Auges
  - Synechienbildung
Intermediäre Uveitis:
- Glaskörpertrübung: Entzündungszellen und Proteine Proteine Proteine und Peptide im Glaskörper
- „Schneebälle“: große Entzündungsansammlungen im Glaskörper
- „Schneebank“: Pars plana Exsudate
- Zystoides Makulaödem: Zystenartige Flüssigkeitsansammlungen in der Makula Makula Anatomie des Auges
Posteriore Uveitis:
- Fokale chorioretinale Flecken
- Aufhellung der Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges
- Netzhautablösungen
- Sehnervenödem

Zusätzliche Labor- und Röntgendiagnostik ist indiziert, wenn extraokuläre Anzeichen und Symptome auf eine ursächliche Erkrankung zurückzuführen sind (z. B. Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose, Syphilis Syphilis Syphilis).

vitreous haze — Fundusfotos zeigen Glaskörpertrübungen in beiden Augen. Der Patient wurde mit Dabrafenib und Trametinib behandelt und entwickelte eine bilaterale Uveitis.
Bild: „*Uveitis as a Result of MAP Kinase Pathway Inhibition“ von Royal Surrey County Hospital NHS Foundation Trust, Guildford, Surrey, London, UK.*. Lizenz: CC BY 3.0

Behçet's Uveitis — Fundusfotos zeigen Glaskörpertrübungen in beiden Augen. Der Patient wurde mit Dabrafenib und Trametinib behandelt und entwickelte eine bilaterale Uveitis.
Bild: „*Uveitis as a Result of MAP Kinase Pathway Inhibition“ von Royal Surrey County Hospital NHS Foundation Trust, Guildford, Surrey, London, UK.*. Lizenz: CC BY 3.0

Therapie

Infektiöse Uveitis

Auf den Erreger gerichtete Behandlung
Antibiotika (z. B. Clindamycin bei toxoplasmatischer Chorioretinitis Chorioretinitis Chorioretinitis) oder antivirale Mittel (z. B. Aciclovir bei Herpes-Uveitis)

Nichtinfektiöse Uveitis

Anteriore Uveitis:
- Topische Steroide: Dosis abhängig vom Schweregrad der Erkrankung
- Anticholinergikum aus der Gruppe der Mydriatika (Cyclopentolat):
  - Lindert Schmerzen, indem es Pupillenmuskelkrämpfe verhindert
  - Verhindert Synechienbildung
Intermediäre und posteriore Uveitis:
- Topische Medikamente zeigen keine Wirkung
- Periokulare oder intraokulare Injektion von Glukokortikoiden
Systemische Therapie oder Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva
- Für Fälle, die nicht mit lokaler Injektion behandelt werden können oder Resistenzen gegen eine Ersttherapie entwickelt haben
- Orale Glukokortikoide Glukokortikoide Glukokortikoide
- Antimetaboliten (Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat)
- Anti-Tumor-Nekrose-Faktor ( TNF TNF Tumornekrosefaktor (TNF))-alpha (Adalimumab)
Intraokulares Glukokortikoid-freisetzendes Implantat
- Bei resistenter Uveitis posterior
- Langzeitwirkung, bis zu 3 Jahre
- Komplikationen: Endophthalmitis Endophthalmitis Endophthalmitis, Kataraktbildung, okuläre Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie

Differentialdiagnosen

Konjunktivitis Konjunktivitis Konjunktivitis: Entzündung Entzündung Entzündung der Bindehaut Bindehaut Anatomie des Auges, der äußeren Auskleidung des Auges. Die Ätiologie kann infektiös oder nicht infektiös sein. Die Patient*innen präsentieren sich mit Rötung und Ausfluss auf einem oder beiden Augen. Eine bakterielle Konjunktivitis Konjunktivitis Konjunktivitis hat oft einen eitrigen Ausfluss, während virale Ursachen einen wässrigen Ausfluss haben.
Subkonjunktivale Blutung: Auftreten abgegrenzter Bereiche mit extravasiertem Blut direkt unter der Augenoberfläche. Der Zustand ist asymptomatisch und kann spontan oder mit Valsalva-assoziierten Mechanismen (z. B. Husten, Niesen oder Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter) auftreten. Die Diagnose wird durch eine normale Sehschärfe Sehschärfe Augenuntersuchung und das Fehlen von Ausfluss, Photophobie oder Fremdkörpergefühl bestätigt. Subkonjunktivale Blutungen klingen typischerweise innerhalb von 1–2 Wochen ab.
Netzhautablösung Netzhautablösung Netzhautablösung (Amotio/Ablatio retinae): Trennung der Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges vom retinalen Pigmentepithel, was zu einer schnellen Schädigung der Photorezeptoren führt. Zu den Symptomen gehören schmerzlose Sehstörungen wie plötzliche Lichtblitze, Verschlechterung des peripheren Sehens oder Schatten im Sichtfeld. Eine Netzhautablösung Netzhautablösung Netzhautablösung (Amotio/Ablatio retinae) ist ein Notfall, der eine korrigierende Operation erfordert.
Vitreoretinales Lymphom: häufigste intraokulare lymphoproliferative Erkrankung. Die Störung gehört zu den Maskerade-Syndromen (maligne Erkrankungen des Auges, die sich als unklare peri- oder intraokuläre Entzündungen (Iritis/Vitritis/Uveitis) manifestieren), die ein diagnostisches Dilemma darstellen. Patient*innen haben eine allmähliche Sehstörung mit Glaskörpertrübungen. Goldstandard der Diagnose ist die zytopathologische Untersuchung des Kammerwassers oder eine chorioretinale Biopsie.

Quellen

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Forrester, J., Kuffova, L., Dick, A. (2018) Autoimmunity, Autoinflammation, and Infection in Uveitis. American Journal of Ophthalmology 189: 77–85. https://www.ajo.com/article/S0002-9394(18)30094-1/pdf
Gonzalez, M., Solano, M., Porco, T., Oldenburg, C., Acharya, N., Lin, S., Chan, M. (2018). Epidemiology of Uveitis in a US population-based study. J Ophthalmic Inflamm Infect. 8:6. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5904090/
Muchatuta, M., Shlamovitz, G. (2019). Iritis and Uveitis. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/798323-overview (Zugriff am 20. September 2020).
Rosenbaum, J., Thorne, J., Romain, P. (2020) Uveitis: Etiology, Clinical Manifestations and Diagnosis. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/uveitis-etiology-clinical-manifestations-and-diagnosis?search=uvea&source=search_result&selectedTitle=1~16&usage_type=default&display_rank=1 (Zugriff am 20. September 2020).
Rosenbaum, J., Trobe, J., Romain, P. (2020) Uveitis: Treatment. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/uveitis-treatment?search=uvea&source=search_result&selectedTitle=2~16&usage_type=default&display_rank=2 (Zugriff am 20. September 2020).
Grehn, F. (2012). Augenheilkunde. Berlin-Heidelberg: Springer Medizin.