Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronische entzündliche Autoimmunerkrankung, die eine Ablagerung von Immunkomplexen in Organen verursacht und zu systemischen Manifestationen führt. Frauen, insbesondere solche mit afroamerikanischer Abstammung, sind häufiger betroffen. Das klinische Erscheinungsbild kann stark variieren. Zu den bemerkenswerten klinischen Symptomen gehören das Schmetterlingserythem, eine nicht-destruktive Arthritis, Lupusnephritis, Serositis, Zytopenie, thromboembolische Erkrankungen, Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter und/oder Psychosen. Die Diagnose basiert auf klinischen Kriterien und umfasst Tests zur Bestimmung von ANAs, SLE-spezifischen Antikörpern und spezifischen klinischen Befunden. Das Ziel der Behandlung ist die Kontrolle der Symptome und die Vorbeugung von Organschäden durch die Verwendung von Kortikosteroiden, Hydroxychloroquin und Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva.
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Der genaue Mechanismus ist unbekannt. Betroffene haben wahrscheinlich eine genetische Veranlagung für autoreaktive Immunzellen (B- und T-Zellen T-Zellen T-Zellen).
Pathogenese des systemischen Lupus erythematodes:
Genetische Veranlagung führt zu autoreaktiven B- und T-Zellen. Wenn ein Umweltauslöser eine Zellapoptose verursacht, führt eine fehlerhafte Beseitigung von Zelltrümmern zu einer erhöhten Exposition gegenüber nukleären Antigenen. Diese Antigene und Autoantikörper führen zur Bildung von Immunkomplexen. Die Endozytose der Immunkomplexe führt zur Freisetzung von Interferon aus dendritischen Zellen, was zu einer kontinuierlichen Aktivierung von B-Zellen und einer anhaltenden Antikörperproduktion führt.
Das klinische Erscheinungsbild des SLE ist sehr variabel und kann mehrere Organsysteme umfassen.
Läsionen an der Hand bei SLE
Bild: “Photosensitive lesions” von Faculdade de Medicina de Lisboa, Clinica Universitária de Dermatologia, Avenido Prof. Egas Moniz. Lizenz: CC BY 3.0Schmetterlingserythem bei SLE: die Nasolabialfalten werden ausgespart
Bild: “Malar rash” von Faculdade de Medicina de Lisboa, Clinica Universitária de Dermatologia, Avenido Prof. Egas Moniz. Lizenz: CC BY 3.0Schmetterlingserythem bei SLE: Aussparung der Nasolabialfalten.
Bild: “Typical features” von Department of Bacteriology and Immunology, Haartman Institute, University of Helsinki. Lizenz: CC BY 4.0Diskoides Erythem bei SLE
Bild: “Discoid rash on patient’s neck and chest” von Wards 45 and 46 A, National Hospital of Sri Lanka. Lizenz: CC BY 2.0Kutane Präsentation des diskoiden Lupus:
Das Bild zeigt schuppende Plaques und Narben.
Kutane Präsentation des neonatalen Lupus:
Das Exanthem zeigt ringförmige Läsionen mit erhöhten Rändern.
Kutane Präsentation des neonatalen Lupus:
Periorbitale, schuppige, erythematöse Läsionen.
Bei erstmaligem Verdacht auf SLE: ANA
Wenn ANA positiv sind, sollte Folgendes erhoben werden:
Bereich | Kriterien | Ergebnis |
---|---|---|
Klinischer Befund | ||
Körpertemperatur | Fieber Fieber Fieber | 2 |
Mukokutan | Alopezie Alopezie Alopezie ohne Narben | 2 |
Ulzera im Mund | 2 | |
Subakuter kutaner oder diskoider Lupus | 4 | |
Akuter kutaner Lupus | 6 | |
Bewegungsapparat | > 2 Gelenke betroffen | 6 |
neuropsychiatrisch | Delirium | 2 |
Psychose | 3 | |
Krampfanfälle Krampfanfälle Krampfanfälle im Kindesalter | 5 | |
Serositis | Pleura- oder Perikarderguss Perikarderguss Perikarderguss und Perikardtamponade | 5 |
Akute Perikarditis Perikarditis Perikarditis | 6 | |
Hämatologisch | Leukopenie | 3 |
Thrombozytopenie Thrombozytopenie Thrombozytopenie | 4 | |
Autoimmunhämolyse | 4 | |
Renal | Proteinurie | 4 |
Nierenbiopsie Klasse II oder V Lupusnephritis | 8 | |
Nierenbiopsie Klasse III oder IV Lupusnephritis | 10 | |
Immunologische Befunde | ||
SLE-spezifische Antikörper | Anti-dsDNA-Antikörper oder Anti-Smith-Antikörper | 6 |
Komplementsystem | Niedriges C3 oder C4 | 3 |
Niedriges C3 und C4 | 4 | |
Antiphospholipid-Antikörper | Anti-Cardiolipin-Antikörper oder Lupus-Antikoagulans oder Anti-Beta2-Glykoprotein-Antikörper | 2 |
Um sich an einige Kriterien zu erinnern “SOAP BRAIN “:
Da es keine definitive Therapie gibt, zielt die Behandlung darauf ab, akute Schüben zu kontrollieren, Symptome zu unterdrücken und Organschäden zu verhindern.