Restriktive Kardiomyopathie

Die restriktive Kardiomyopathie Kardiomyopathie Kardiomyopathien: Übersicht & Vergleich (RCM) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine fortschreitende Versteifung des Herzmuskels gekennzeichnet ist. Dies führt während der Diastole Diastole Herzzyklus zu einer Beeinträchtigung der Entspannung und Füllung des Herzens und daraus folgend zu einer diastolischen Dysfunktion und schließlich zu einer Herzinsuffizienz. Sie tritt am häufigsten als Folge von Narbenbildung, Schädigung und/oder Infiltration des Herzmuskels auf, wobei die Amyloidose Amyloidose Amyloidose, die häufigste Ursache ist. Eine RCM kann auch idiopathisch oder vererbt sein. Anzeichen und Symptome sind Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot), geringe Belastungstoleranz, Müdigkeit und periphere Ödeme. Die Diagnose wird durch den klinischen Verdacht gestellt und durch EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG), Röntgenaufnahme des Thorax, Echokardiografie und kardiales MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) bestätigt. Es existiert keine kausale Therapie für die RCM. Die Therapie umfasst die Behandlung der Herzinsuffizienz und die Implantation eines implantierbaren Kardioverter-Defibrillators. Patient*innen mit RCM sollten frühzeitig für eine Herztransplantation Herztransplantation Organtransplantation in Betracht gezogen werden.

Aktualisiert: 17.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Die restriktive Kardiomyopathie Kardiomyopathie Kardiomyopathien: Übersicht & Vergleich (RCM) ist eine Erkrankung des Herzmuskels, die durch eine verminderte Compliance der Ventrikel und eine diastolische Dysfunktion (beeinträchtigte Füllung der Ventrikel) bei normaler systolischer Funktion gekennzeichnet ist.

Epidemiologie

  • Seltenste Kardiomyopathie Kardiomyopathie Kardiomyopathien: Übersicht & Vergleich
  • 5 % aller Fälle
  • Inzidenz und Prävalenz sind abhängig von der Ätiologie:
    • Amyloidose Amyloidose Amyloidose
      • Männer* = Frauen*
      • Häufig bei älteren Menschen
    • Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose: Frauen* > Männer*
    • Hämochromatose: Männer* = Frauen*
    • Löffler-Endokarditis
      • Erhöhte Inzidenz und häufige Todesursache in den Tropen Afrikas, Asiens sowie Süd- und Mittelamerikas
      • Sekundäre bis hohe Inzidenz von Endomyokardfibrose in diesen Gebieten

Ätiologie

Pathophysiologie

  • Der Herzmuskel Herzmuskel Anatomie des Herzens wird zunehmend steif durch:
    • Infiltration mit pathologischen Zellen/Substanzen
    • Übermäßige Ablagerung von Stoffwechselnebenprodukten
    • Direkte fibrosierende Verletzungen
  • Reduzierte Compliance und eingeschränkte Expansionsfähigkeit → gestörte Entspannung des Herzens ( Diastole Diastole Herzzyklus)
  • Herzmuskel Herzmuskel Anatomie des Herzens kann sich während der Diastole Diastole Herzzyklus nicht richtig füllen → erhöhter Füllungsdruck und diastolische Dysfunktion → Vorhöfe werden aufgrund des erhöhten Drucks erweitert/vergrößert → pulmonale und systemische Stauung
  • Bei einer Erhöhung der Herzfrequenz Herzfrequenz Herzphysiologie kann das Herz nicht mehr ausreichend ↑ Herzzeitvolumen Herzzeitvolumen Herzmechanik
  • Die systolische Funktion ist normalerweise normal.
  • Keine ventrikuläre Dilatation oder Verdickung

Klinik

Die Symptome sind ähnlich wie Symptome bei einer Rechtsherzinsuffizienz.

Symptome

Körperliche Untersuchung

  • Herz:
    • Protodiastolischer Galopp (Galopprhythmus mit 3. Herzton am Diastolenanfang)
    • Systolisches Herzgeräusch (durch Mitral- oder Trikuspidalinsuffizienz)
    • Herzspitzenstoß typischerweise unauffällig
    • Juguläre Venenstauung, insbesondere das Kussmaul-Zeichen (juguläre Stauung bei Inspiration)
  • Pulmonal: Rasseln oder Knistern über Lungenlappen (sekundär bei Lungenödem Lungenödem Atemwegsobstruktion)
  • Abdominal: Hepatomegalie
  • Lochfraßödem an den unteren Extremitäten
Jugularvenendehnung HF

Jugularvenenstauung:
Eine Halsvenenstauung kann ein unspezifischer Befund bei einer Herzinsuffizienz sein.

Bild von Lecturio.

Diagnostik

Anamnese und körperliche Untersuchung

Labordiagnostik

  • ↑ BNP:
    • BNP ist ein Marker für die Herzinsuffizienz.
    • Nierenversagen kann auch das BNP erhöhen und ist in diesen Fällen nicht geeignet
  • Nierenparameter beobachten
  • Um die zugrunde liegende Ursache herauszufinden: Durchführung von zusätzlichen Tests wie Serum- und Urinproteintests ( Amyloidose Amyloidose Amyloidose)

Elektrokardiogramm Elektrokardiogramm Normales Elektrokardiogramm (EKG)

  • Anzeichen nicht spezifisch
  • Pathologische P-Wellen als Zeichen einer Vorhofbelastung
  • In fortgeschrittenen Stadien: Erregungsrückbildungsstörungen
  • Langzeit-EKG all 2 Jahre
EKG mit restriktiver Kardiomyopathie

Patient mit kardialer Amyloidose:
Rechts- und linksventrikuläre Aufzeichnung mit übereinstimmender Druckänderung während der Exspiration und Inspiration, was die Diagnose einer restriktiven Kardiomyopathie verstärkt.

Bild: „Cardiac amyloidosis“ von Division of Cardiology, University of South Alabama, Mobile, Alabama, USA. Lizenz: CC BY 2.5

Röntgenaufnahme des Thorax

  • Vergrößerung der Vorhöfe
  • Anzeichen für eine Lungenstauung
  • Das Vorliegen einer Perikardverkalkung führt zum Verdacht auf eine konstriktive Perikarditis als Alternativdiagnose

Echokardiographie

  • Diagnose weisend
  • Befunde:
    • Starke Vergrößerung der beiden Vorhöfe bei normal großen Ventrikeln
    • Gestörte diastolische Funktion, normale systolische Funktion
    • Bei infiltrativen Prozessen oder Speicherkrankheiten: pathologisch veränderte Ventrikel

Kardiale Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie (MRT) mit Gadolinium-Anreicherung

Das kardiale MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) mit Gadolinium-Anreicherung dient der Bestimmung des Ausmaßes und dem Nachweis von:

  • Myokardschädigung
  • Fibrose
  • Narbenbildung
  • Nekrose
  • Infiltrative Prozesse

Außerdem dient das MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) dem Ausschluss einer Perikarditis Perikarditis Perikarditis constrictiva.

Zusätzliche diagnostische Verfahren

  • Endomyokardbiopsie: Nachweis oder Ausschluss einer zugrundeliegenden endokardialen Fibrose (restriktive Form einer Eisenspeicherkrankheit, Glykogenose) oder einer lysosomalen Speicherkrankheit
  • Herzkatheteruntersuchung in der Primärdiagnostik häufig erforderlich: Beurteilung des Ausmaßes der pulmonal arteriellen Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie und der pulmonalen Widerstandserhöhung
  • Weitere Untersuchungen sind erforderlich, um die zugrunde liegende Ursache zu bestimmen.
  • Familienanamnese Familienanamnese Vorsorgeuntersuchungen und Prävention im Erwachsenenalter
  • Die idiopathische RCM ist eine Ausschlussdiagnose.

Therapie

Die Therapie zielt auf die Behandlung der Herzinsuffizienz und die zugrunde liegenden sekundären Ursachen ab. Es gibt keine kausale Therapie für die restriktive Kardiomyopathie Kardiomyopathie Kardiomyopathien: Übersicht & Vergleich.

Behandlungsziele:

  • ↓ Lungen- und systemische Venenstauung
  • ↓ Venendruck
  • HF-Kontrolle bei ↑ Füllzeit (mit Vorsicht, um Bradykardie Bradykardie Bradyarrhythmien zu vermeiden)
  • Aufrechterhaltung der atrialen Kontraktilität
  • Verbesserung der Belastungsintoleranz
  • Behandeln von Anämien, Elektrolytstörungen, Nährstoffmängeln und Hypercalcämie

Medikamentöse Therapie:

Operative Therapie:

  • Kardioverter-Defibrillator-Implantation bei signifikanten Arrhythmien oder Überleitungsstörungen
  • Herztransplantation Herztransplantation Organtransplantation frühzeitig!
  • Ggf. mechanische Herzunterstützungstherapie

Komplikationen

Prognose

  • Niedrige Überlebensraten
  • Patient*innen mit restriktiver Kardiomyopathie Kardiomyopathie Kardiomyopathien: Übersicht & Vergleich aufgrund von Bestrahlung/Chemotherapie oder Amyloidose Amyloidose Amyloidose haben eine schlechtere Prognose.
  • Männliches Geschlecht, Alter > 70 Jahre und fortgeschrittenere diastolische Dysfunktion sind ebenfalls mit einer schlechten Prognose verbunden.

Differenzialdiagnosen

Quellen

  1. Dilated cardiomyopathy. (2021). Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/000168.htm (Zugriff am 05.02.2021).
  2. Angelini A, Calzolari V, Thiene G, et al. (1997). Morphologic spectrum of primary restrictive cardiomyopathy. Am J Cardiol 80(8):1046–50. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9352976/ 
  3. Fitzpatrick AP, Shapiro LM, Rickards AF, Poole-Wilson PA. (1990). Familial restrictive cardiomyopathy with atrioventricular block and skeletal myopathy. Br Heart J 63(2):114–8. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2317404/ 
  4. Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. (1997). Restrictive cardiomyopathy. N Engl J Med. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8995091/ 
  5. Benotti JR, Grossman W, Cohn PF. (1980). Clinical profile of restrictive cardiomyopathy. Circulation. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6445242/
  6. Ammash NM, Seward JB, Bailey KR, Edwards WD, Tajik AJ. (2000). Clinical profile and outcome of idiopathic restrictive cardiomyopathy. Circulation. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10831523/
  7. Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie. (2012). Leitlinien Pädiatrische Kardiologie: Primäre Kardiomyopathien. https://www.dgpk.org/fileadmin/user_upload/Leitlinien/18%20LL%20Primaere%20Kardiomyopathien.pdf (Zugriff am 26.09.2022).