Nephrotisches Syndrom

Das nephrotische Syndrom ist durch schwere Proteinurie, Hypoalbuminämie und periphere Ödeme gekennzeichnet. Im Gegensatz dazu geht das nephritische Syndrom mit Hämaturie, variablem Verlust der Nierenfunktion und Bluthochdruck einher, wobei es hier allerdings auch zu Überschneidungen der Symptome kommen kann. Die primären Ätiologien des nephrotischen Syndroms sind die Minimal-Change-Glomerulonephritis Minimal-Change-Glomerulonephritis Minimal-Change-Glomerulonephritis, die membranöse Glomerulonephritis Glomerulonephritis Membranoproliferative Glomerulonephritis und die fokal segmentale Glomerulosklerose. Das klinische Erscheinungsbild des nephrotischen Syndroms umfasst eine Proteinurie (> 3,5 g/Tag), eine Hypalbuminämie (< 3 g/dl) und periphere Ödeme. Außerdem tritt häufig eine Hyperkoagulabilität Hyperkoagulabilität Hyperkoagulopathien aufgrund des Proteinverlustes auf, sodass es im Verlauf häufiger zu thromboembolischen Komplikationen kommen kann. Die Diagnose kann klinisch erfolgen, in den meisten Fällen ist aber eine Nierenbiopsie erforderlich. Die Behandlung variiert je nach Ätiologie und umfasst in der Regel Kortikosteroide oder andere immunsuppressive Medikamente.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Das nephrotische Syndrom ist gekennzeichnet durch eine schwere Proteinurie (> 3,5 g/Tag), niedriges Serumalbumin (< 3 g/dl) und periphere Ödeme. Die typischen Symptome entwickeln sich, wenn der renale Eiweißverlust die Albuminsyntheseleistung der Leber Leber Leber überschreitet.

Primäre Ätiologien („immunvermittelte Podozytopathien“)

Minimal-Change-Glomerulopathie (englisches Akronym: MCD):
- Häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms bei Kindern (ca. 90 %)
- Ungefähr 10–15 % des nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen
Membranöse Glomerulonephritis Glomerulonephritis Membranoproliferative Glomerulonephritis:
- Zweithäufigste primäre Ursache des nephrotischen Syndroms
- In ca. ⅓ der entnommenen Biopsien bei nephrotischem Syndrom nachgewiesen.
- Häufig bei Männern kaukasicher Herkunft > 40. Lebensjahr
Fokalsegmentale Glomerulosklerose (FSGS):
- Häufigste Ursache des primären nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen (ca. 35 %)
- Zweithäufigste Ursache des nephrotischen Syndroms bei Kindern
- Häufiger bei Personen afrikanischer Abstammung (assoziierte Gene: APOL1, MYH9 )
Dense Deposit Disease (DDD)
Membranoproliferative GN
Kryoglobulinämische GN

Sekundäre Ätiologien

Stoffwechselstörungen:
- Diabetes Mellitus Diabetes Mellitus Diabetes Mellitus
- Amyloidose Amyloidose Amyloidose
Immunologische Ursachen:
- Mikroskopische Polyangiitis
- Serumkrankheit
- Sjögren-Syndrom Sjögren-Syndrom Sjögren-Syndrom
- Überlappung mit nephritischem Syndrom:
  - Kryoglobulinämie
  - IgA-assoziierte Vaskulitis
  - Systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes
Idiopathisch:
- Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose
- Nierenvenenthrombose
Neoplastisch:
- Leukämie
- Lymphom
- Melanom Melanom Melanom
- Multiples Myelom Multiples Myelom Multiples Myelom
Assoziiert mit Drogen- oder Medikamentenkonsum:
- Heroin
- Lithium
- Interferon alpha
- NSAR
Infektiöse Ursachen:
- Lepra Lepra Lepra
- Syphilis Syphilis Syphilis
- Helminthische Infektionen
- Malaria Malaria Malaria
- Schistosomiasis Schistosomiasis Schistosoma/ Schistosomiasis (Bilharziose) durch S. haematobium
- EBV
- Hepatitis B Hepatitis B Hepatitis-B-Virus und C
- HIV HIV Retroviren: HIV
Genetische Syndrome:
- Morbus Fabry Morbus Fabry Morbus Fabry/Anderson-Fabry-Krankheit
- Sichelzellenanämie Sichelzellenanämie Sichelzellkrankheit
- Alport-Syndrom Alport-Syndrom Alport-Syndrom (AS) (obwohl häufiger nephritische Präsentation)
- Seltene angeborene nephrotische Syndrome

Pathophysiologie

Hauptsächlich beteiligt an der Genese des primäres nephrotisches Syndrom sind die Podozyten. Eine erhöhte Filtration durch die glomeruläre Kapillarwand führt zu Proteinurie.

Anatomie und Physiologie des Nephrons

Glomeruläre Barriere: Filtrationsstruktur des Nephrons, welche die glomerulären Kapillaren Kapillaren Kapillaren umgibt und die folgenden 3 Schichten umfasst:
- Kapillarendothel: Wände der Kapillargefäße
- Glomeruläre Basalmembran Basalmembran Syndrom der dünnen Basalmembran (GBM): gebildet von dem kapillären Endothel- und Podozyten-Basallaminae
- Epithel Epithel Epithel: Definition, Arten und Funktion – Histologie (Podozyten): mit mehreren Fußfortsätzen an GBM befestigt
  - Podozytenfortsätze greifen ineinander und bilden ein Netzwerk, das die glomerulären Kapillaren Kapillaren Kapillaren bedeckt.
  - Proteine Proteine Proteine und Peptide benachbarter Podozytenfortsätze verzahnen sich ineinander und bilden die sogenannte Schlitzmembran.
  - Die Schlitzmembran ermöglicht eine selektive Filtration nach Größe und Ladung.
Podozyten bilden den Hauptzelltyp des Epithels, der beim nephrotischen Syndrom betroffen ist.
Das nephritische Syndrom betrifft hauptsächlich das kapilläre Endothel und die GBM.

Glomeruläre Barriere — Schema der glomerulären Barriere:
A: Fenestriertes Endothel der glomerulären Kapillaren
B: Glomeruläre Basalmembran
C: Epithelschicht, welche aus Podozytenfortsätzen und Strukturproteinen gebildet wird und das Schlitzdiaphragma bildet

Bild von Lecturio.

Pathophysiologie

Die Fehlfunktion der Podozyten ist zurückzuführen auf:
- Immunkomplex-vermittelte Zerstörung (z. B. membranöse Nephropathie und FSGS)
- Genetische Mutation von Schlitzdiaphragmaproteinen (z. B. angeborenes nephrotisches Syndrom)
- Reaktion auf Hyperfiltration/glomeruläre kapilläre Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
Führt zum Verlust verschiedener Proteine Proteine Proteine und Peptide mit dem Urin:
- Albumin → Hypalbuminämie
- Gerinnungsfaktoren → Hyperkoagulabilität Hyperkoagulabilität Hyperkoagulopathien → Prädisposition für Thromboembolien
- Der Verlust anderer Proteine Proteine Proteine und Peptide ( Transferrin Transferrin Hämstoffwechsel, Eisenstoffwechsel und Hämoglobin, Vitamin D-bindendes Protein) verursacht normalerweise keine signifikanten klinischen Auswirkungen.
Ödembildung:
- Niedriges Serumalbumin → niedriger onkotischer Plasmadruck → Flüssigkeitsverschiebungen vom Plasmavolumen in den interstitiellen Raum → niedriges effektives zirkulierendes Volumen → stimuliert RAAS → Natrium- und Wasserretention
- Natrium- und Wasserretention + sympathische Stimulation + reduzierte Freisetzung von natriuretischen Peptiden → Ödementstehung
- Verminderter onkotischer Druck → hepatische Lipoproteinsynthese → Hyperlipidämie

Klinik

Primäre Ätiologien treten eher mit den klassischen Befunden eines nephrotischen Syndroms (Proteinurie, Ödem, Hypalbuminämie) auf, während sekundäre Ursachen eher mit einer Proteinurie im nephrotischen Bereich auftreten. Die Diagnose wird durch die klinische Anamnese und Präsentation, den Grad der Proteinurie und den Biopsiebefund gestellt.

Allgemeine Präsentation

Klassische klinische Präsentation des nephrotischen Syndroms:
- > 3,5 g/Tag Proteinurie
- Die Urinuntersuchung kann Anzeichen einer Lipidurie zeigen:
  - Fetttröpfchenzellen und Fetttröpfchenzylinder
- Peripheres/periorbitales Ödem
- Hypoalbuminämie
- Hyperlipidämie
- Serumkreatinin ist oft normal.
Klinik der zugrunde liegenden Erkrankung
Evtl. erworbener Immunglobulin-G-Mangel
- Infektanfälligkeit
Symptome einer Niereninsuffizienz im fortgeschrittenen Stadium
Ggf. Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
Häufig thromboembolische Komplikationen

Diagnostik:
- Serumelektrophorese
- Diagnostik auf Autoantikörper
- Urinuntersuchung
- Nierensonographie
- Nierenbiopsie
- Sekundäre Ätiologien zeigen seltener periphere/periorbitale Ödeme, Hypalbuminämie und Hyperlipidämie.
- Eine Proteinurie im nephrotischen Bereich (> 3,5 g/Tag) kann ohne die Diagnose eines tatsächlich vorliegenden nephrotischen Syndroms beobachtet werden; diese Unterscheidung ist klinisch wichtig.
- Eine Proteinurie allein wird nicht mit Immunsuppression behandelt.

Ovale Fettkörper im Urinmikroskop — Ovale Fettkörper bei der Urinuntersuchung
Bild : „Unidentified structures in urine“ von Ed Uthman. Lizenz: CC BY 2.0

Minimal-Change-Glomerulonephritis Minimal-Change-Glomerulonephritis Minimal-Change-Glomerulonephritis

Epidemiologie:
- Häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms bei Kindern
- Im Erwachsenenalter in ca. 10 % der Fälle Ursache eines nephrotischen Syndroms
Klinik:
- Abrupter Beginn häufiger als bei anderen nephrotischen Erkrankungen
- Kann auch einige nephritische Merkmale aufweisen (mikroskopische Hämaturie)
- Teilweise kann eine Proteinurie bis zu 20 g/Tag vorliegen
- I.d.R. nicht mit Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie einhergehend
- Erhöhtes Infektions- und Thromboserisiko
- Verursacht selten eine terminale Niereninsuffizienz
- Ansprechen auf initiale Steroidtherapie ist der wichtigste prognostische Prädiktor
Ätiologien:
- Primär: idiopathisch
- Sekundär:
  - Medikamente: NSAIDs NSAIDs Nichtsteroidale Antirheumatika/Antiphlogistika (häufigste sekundäre Ursache), bestimmte Antibiotika
  - Malignität: Leukämie, Lymphom, Thymom Thymom Bildgebung des Mediastinums
Diagnostik:
- Nephrotisches Syndrom mit selektiver Proteinurie
  - Isolierte Albuminurie in Urinelektrophorese
- Bei Erwachsenen: Nierenbiopsie zur Diagnosestellung meistens erforderlich
- Bei Kindern wird die Therapie oft ohne diagnosesichernde Biopsie gestartet

Therapie:
- Kortikosteroide (Erfolg in ca. 90 % der Fälle)
- Nach Absetzen der Therapie kommt es häufig zu Rezidiven (50 %)
  - Meist in einem Zeitraum von 6–12 Monaten nach Beendigung der Therapie
  - Dann erneuter Start einer Therapie mit Kortikosteroiden
- Bei häufigen Rezidiven oder Unverträglichkeit der Kortikosteroide: Cyclophosphamid oder Calcineurininhibitoren, z. B. Cyclosporin A
- Reservemedikamente: Tacrolimus Tacrolimus Immunsuppressiva, Rituximab Rituximab Immunsuppressiva, Mycophenolat

Elektronenmikroskopie eines Glomerulus bei einem Patienten mit minimaler Veränderung der Krankheit — Elektronenmikroskopie zeigt glomeruläre Kapillarschleifen mit Befunden einer Minimal-Change-GN:
Podozyten mit ausgedehnter, diffuser Auslöschung des Fußfortsatzes (weiße Pfeile) und mikrovillöser Transformation
Keine elektronendichten Ablagerungen
Normale Dicke der glomerulären Basalmembran.
Bild : „*Pembrolizumab-associated minimal change disease in a patient with malignant pleural mesothelioma” by BMC Cancer. Lizenz:* CC BY 4.0

Membranöse Glomerulonephritis Glomerulonephritis Membranoproliferative Glomerulonephritis

Epidemiologie:
- Häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen (30 %)
Klinik:
- Nephrotisches Syndrom
- Proteinurie (< 3,5g/Tag)
- Mikrohämaturie
- Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
- Erhöhtes Thromboserisiko
Ätiologien:
- Idiopathisch (75 %)
  - Bei 70 % der Fälle finden sich zirkulierende Antikörper (AK) gegen das Phospholipase-A2-Rezeptorprotein
  - Bei 10 % der Patient*innen findet man AK gegen THS7A
- Sekundär (25 %)
  - Bei Infektionskrankheiten, wie z. B. HIV HIV Retroviren: HIV, Hepatitis B Hepatitis B Hepatitis-B-Virus oder C, Syphillis
  - Bei Autoimmunkrankheiten
  - Bei Malignomen
  - Durch Pharmaka ausgelöst
Diagnostik:
- Nierenbiopsie und Immunhistologie
Therapie:
- Therapie des nephrotischen Syndroms
- Bei sekundärer Form:
  - Therapie der vorliegenden Grunderkrankung
- Bei idiopathischer Form:
  - Ggf. immunsuppressive Therapie, falls unter der initialen Therapie des nephrotischen Syndroms nach 6 Monaten keine Besserung der Proteinurie unter 50 % des Ausgangswertes eintritt bzw. wenn ein Kreatininanstieg >30 % vorliegt
  - z. B. Methylprednisolon Methylprednisolon Immunsuppressiva
  - Reservemedikament: Rituximab Rituximab Immunsuppressiva, Ciclosporin Ciclosporin Immunsuppressiva A, Tacrolimus Tacrolimus Immunsuppressiva

Prognose:
- Spontanremission in 30 % der Fälle
- In 35 % partielle Remission mit stabiler Nierenfunktion
- Bei 25 % Progression zur Niereninsuffizienz
- In 10 % der Fälle letal in Folge von extrarenalen Ursachen

Person mit sowohl membranöser Nephropathie als auch diabetischer Nephropathie:
A: Ablagerungen von IgG in der Basalmembran erscheinen als diffuses granuläres Muster, wie in der Immunfluoreszenz (×200) gezeigt.
B: Lichtmikroskopie zeigt membranöse Glomerulonephritis mit verdickten und hervortretenden Kapillarschleifen. Zahlreiche körnige und dichte Ablagerungen in den subepithelialen Bereichen lokalisiert (PAS-Färbung, ×200).
C: Elektronenmikroskopische Aufnahme einer verdickten glomerulären Basalmembran (GBM) mit zahlreichen körnigen, dichten Ablagerungen in subepithelialen Bereichen (×5000).
Bild : „A case with membranous nephropathy (MN) and diabetic nepropathy (DN)“ von Zhuo L., et al. Lizenz: CC BY 2.0

Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)

Die fokale segmentale Glomerulosklerose ist eine histologische Diagnose, die häufig bei Personen mit nephrotischem Syndrom auftritt und keine spezifische Krankheit darstellt.
Ablösung der Podozyten-Fortsätze von der GBM
Entwicklung einer Proteinurie
Ätiologien:
- Primär (idiopathisch):
  - Plötzlich auftretendes nephrotisches Syndrom
  - Schwerer Proteinverlust (>10 g/Tag)
  - Progrediente Niereninsuffizienz
  - Oft einhergehend mit Hypertonus Hypertonus Volumenmangel und Dehydration
- Familiär oder genetisch bedingt:
  - Kongenitales nephrotisches Syndrom
  - Familiäre FSGS
  - Charcot-Marie-Tooth-Krankheit
  - Steroidresistentes nephrotisches Syndrom
- Sekundäre Form:
  - Virusassoziiert
  - Medikamenteniduziert
  - Drogenassoziiert
  - In Zusammenhang mit malignen Lymphomen
  - Bei Adipositas Adipositas Adipositas
  - Einhergehend mit moderatem Proteinverlust (<1–2 g/Tag), kein nephrotisches Syndrom
  - Nierenfunktion bleibt in den meisten Fällen erhalten
  - Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie

Diagnostik:
- Klinisch anhand der typischen Smptomatik eines nephrotischen Syndroms
- Nierenbiposie
Therapie:
- Allgemeintherapie des nephrotischen Syndroms
- Immunsuppression nur bei Patient*innen mit nephrotischer und idiopathischer Form
- Z. B. mit Prednisolon Prednisolon Immunsuppressiva
Prognose:
- 60 % der Patient*innen sind ohne Remission nach 10 Jahren niereninsuffizient
- Bei Vollremission nur in 10 % der Fälle in einer Niereninsuffizienz resultierend

Spezifische sekundäre Ursachen des nephrotischen Syndroms

Die folgenden Ätiologien treten mit geringerer Wahrscheinlichkeit beim klassischen nephrotischen Syndrom auf, können jedoch immer noch bei Nierenbiopsien in Fällen mit Proteinurie im nephrotischen Bereich gefunden werden.

Diabetische Nephropathie Diabetische Nephropathie Chronische Komplikationen bei Diabetes mellitus:

Häufigste Ursache einer Proteinurie im nephrotischen Bereich
Klinik: Verlauf von Mikroalbuminurie zu nephrotischer Proteinurie über viele Jahre
Die Diagnosestellung erfolgt anhand der Klinik und einer Nierenbiopsie:
- Charakteristische Kimmelstiel-Wilson-Knötchen in der Biopsie
- Kann mit anderen nephrotischen Erkrankungen einhergehen (Minimal-Change-GN, membranöse Nephropathie und FSGS)
Therapie:
- Strenge glykämische Kontrollen
- Ggf. Transplantation

Membranoproliferative Glomerulonephritis Glomerulonephritis Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN):

Nephritische Erkrankung, die sich mit einer Proteinurie im nephrotischen Bereich überschneiden kann
Sehr seltene Erkrankung
Im Zusammenhang mit chronischer Hepatitis C Hepatitis C Hepatitis-C-Virus, Autoimmunerkrankungen und Dysproteinämien
Biopsiebefund:
- Lichtmikroskopie: doppelte Konturierung der Basalmembran Basalmembran Syndrom der dünnen Basalmembran
- Immunfluoreszenz: variiert je nach Ätiologie
- Elektronenmikroskopie: subendotheliale Ablagerungen
Therapie:
- Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung
- Plasmaaustausch bei Vorliegen eines nephrotischen Syndroms
- Kortikosteroidgabe
- Bei idiopathischer Ursache: Gabe von Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva, z. B. Cyclophosphamid + niedrig dosiertes Kortikosteroid
Prognose:
- Insgesamt eher ungünstig
- Variiert entsprechend der Grunderkrankung
- Bei der idiopathischen Form werden ca 50 % der Patient*innen dialysepflichtig innerhalb von 10 Jahren

Amyloidose Amyloidose Amyloidose:

Relativ seltene Ursache des nephrotischen Syndroms
Präsentiert sich mit Proteinurie im nephrotischen Bereich (> 3,5 g/Tag)
Biopsiebefund:
- Lichtmikroskopie: Apfelgrüne Doppelbrechung bei Polarisationsmikroskopie mit Kongorotfärbung
- Elektronenmikroskopie: Amyloidfibrillen
Behandlung:
- Schleifendiuretikum
- Nahrungsaufnahme: Na⁺-Restriktion
- Statine Statine Statine bei Hyperlipidämie
Prognose: hohes Risiko einer Progression zu terminaler Niereninsuffizienz

Diabetische Nephropathie:
(a): Lichtmikroskopie mit HE-Färbung zeigt eine ausgedehnte mesangiale Expansion ohne eine deutliche Zunahme der Zellularität. Eine Kimmelstiel-Wilson (KW)-Läsion ist hier dargestellt und bezieht sich auf die noduläre Glomerulosklerose, die in der Späterkrankung zu sehen ist, aber nicht so häufig ist wie die diffuse diabetische Glomerulosklerose. Kimmelstiel-Wilson-Läsionen sind normalerweise kugelförmig und eosinophil und haben einen zentralen hypozellulären oder azellulären Bereich. Mesangiale Expansion und KW-Läsionen sind beide auf eine erhöhte Produktion extrazellulärer Matrix zurückzuführen.
(b): Elektronenmikroskopie zeigt eine verdickte Basalmembran und eine Auslöschung des Fußfortsatzes von Podozyten.
Bild: „Diabetic Kidney Disease: Pathophysiology and Therapeutic Targets, Figure 1’“ von Stephanie Toth-Manikowski and Mohamed G. Atta. Lizenz: CC BY 3.0

Membranoproliferative Glomerulonephritis — Diabetische Nephropathie:
(a): Lichtmikroskopie mit HE-Färbung zeigt eine ausgedehnte mesangiale Expansion ohne eine deutliche Zunahme der Zellularität. Eine Kimmelstiel-Wilson (KW)-Läsion ist hier dargestellt und bezieht sich auf die noduläre Glomerulosklerose, die in der Späterkrankung zu sehen ist, aber nicht so häufig ist wie die diffuse diabetische Glomerulosklerose. Kimmelstiel-Wilson-Läsionen sind normalerweise kugelförmig und eosinophil und haben einen zentralen hypozellulären oder azellulären Bereich. Mesangiale Expansion und KW-Läsionen sind beide auf eine erhöhte Produktion extrazellulärer Matrix zurückzuführen.
(b): Elektronenmikroskopie zeigt eine verdickte Basalmembran und eine Auslöschung des Fußfortsatzes von Podozyten.
Bild: „Diabetic Kidney Disease: Pathophysiology and Therapeutic Targets, Figure 1’“ von Stephanie Toth-Manikowski and Mohamed G. Atta. Lizenz: CC BY 3.0

Therapie

Ggf. Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung, z. B. antivirale Therapie bei Hepatitis C Hepatitis C Hepatitis-C-Virus
Beseitigung potentiell toxischer Ursachen
Körperliche Schonung
Eiweiß- und Kochsalzarme Diät
- Eiweiß: 0,8 g/kg am Tag
- NaCl: ca. 3 g/Tag
Diuretische Therapie
- Kaliumsparende Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris + Thiazid
- Gabe eines Schleifendiuretikums unter Kontrolle des Elektrolythaushalts bei nachlassender Wirkung der initialen Therapie
Ggf. intravenöse Gabe von Humanalbumin bei anhaltenden, starken Ödemen
Antibiose bei bakteriellen Infektionen
Therapie der eventuell vorliegenden Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
Regelmäßige Laborkontrollen von Nierenfunktion, Blutdruck und Proteinurie

Komplikationen

Thromboembolische Ereignisse:
- Bis zu 40 % Prävalenz bei Personen mit nephrotischem Syndrom
- Arteriell oder venös
- Ursachen:
  - Verlust von Antithrombin Antithrombin Antikoagulanzien III (Antikoagulationsfaktor) mit dem Urin
  - Erhöhte hepatische Produktion von Gerinnungsfaktoren
  - Verschlimmert durch Volumenmangel oder Diuretikagebrauch
  - Hämokonzentration → Thrombozytenaggregation → Thrombusbildung
- Risikofaktoren:
  - > 10 g/Tag Proteinurie
  - Sehr niedriges Serumalbumin (< 2 g/dl)
  - Sekundäre membranöse Nephropathie (häufigste Assoziation)
- Personen mit hohem Risiko können von einer prophylaktischen Antikoagulation profitieren.
Hyperlipidämie:
- Niedriger onkotischer Druck durch Albuminurie → erhöhte hepatische Lipoproteinproduktion
- Überschüssige Serumlipide gehen mit dem Urin verloren (Lipidurie).
- Kann mit erfolgreicher Behandlung des nephrotischen Syndroms verschwinden oder kann eine Behandlung mit HMG-CoA-Reduktase-Hemmern (Statinen) erfordern
Infektion:
- Besonders erhöhtes Risiko für Infektionen mit Staphylococcus Staphylococcus Staphylococcus und Streptococcus pneumoniae
- Das erhöhte Risiko ist zurückzuführen auf:
  - Verlust von Immunglobulinen mit dem Urin
  - Behandlung mit immunsuppressiven Medikamenten
- Impfungen sind wichtig zur Vorbeugung.

Differentialdiagnosen

Nephritisches Syndrom Nephritisches Syndrom Nephritisches Syndrom: breite Kategorie glomerulärer Erkrankungen, gekennzeichnet durch glomeruläre Hämaturie, variablen Verlust der Nierenfunktion und Hypertonus Hypertonus Volumenmangel und Dehydration. Primäre glomeruläre Erkrankungen wie die IgA-Nephropathie IgA-Nephropathie IgA-Nephropathie (Morbus Berger) können sich mit dem nephrotischen Syndrom überschneiden. Die Diagnose wird durch Hämaturie, leichte bis mäßige Proteinurie und bestimmte Serologien (zB ANCA) gestellt; In den meisten Fällen ist eine Nierenbiopsie erforderlich. Die Therapie variiert so stark wie die klinischen Präsentationen, von watchful-Waiting in leichten Fällen bis hin zu Immunsuppression und Plasmapherese bei aggressiven Erkrankungen.
Lupusnephritis: Die Präsentation ist variabel und in der Regel nephritisch mit Hämaturie, kann sich jedoch mit einem nephrotischen Syndrom überschneiden. Die Diagnose wird durch einen niedrigen Komplementspiegel, positive ANA/doppelsträngige DNA DNA Die Desoxyribonukleinsäure – Aufbau, Struktur und verschiedene Arten der DNA (dsDNA)-Tests und eine Nierenbiopsie gestellt, die charakteristische „Drahtschleifen“ mit variablen Prozentsätzen der nach Schweregrad klassifizierten Glomeruli zeigt.
Multiples Myelom Multiples Myelom Multiples Myelom: bösartiger Zustand von Plasmazellen (aktivierte B-Lymphozyten) aufgrund der Ablagerung von Leichtketten, die hauptsächlich bei älteren Menschen beobachtet werden. Übermäßige Sekretion von Antikörpern führt zu Proteinurie und damit verbundener Nierenschädigung; Die Ablagerung von Amyloidfibrillen im Gewebe verursacht auch Endorganschäden. Die Diagnose wird durch Plasmaelektrophorese und Knochenmarkbiopsie gestellt. Die Behandlung erfolgt unterstützend und auch mit spezifischen Chemotherapien.
Andere Ursachen für schwere Ödeme/Anasarka: Stauungsherzinsuffizienz, Hypothyreose Hypothyreose Hypothyreose oder schwere Lebererkrankungen (Zirrhose) können mit einem signifikanten Ödem einhergehen, diese können jedoch durch das Vorliegen (oder Fehlen) einer schweren Proteinurie vom nephrotischen Syndrom unterschieden werden. Personen mit nephrotischem Syndrom können im Gegensatz zu Personen mit Stauungsherzinsuffizienz oft ohne Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) flach liegen. Die Behandlung erfolgt mit Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris und richtet sich nach den zugrunde liegenden Ursachen.

Quellen

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G. Herold et. al. “Nephrotisches Syndrom”. In: Herold Innere Medizin 2020. 1. Auflage. S. 610ff.