Myxom des Herzens

Überblick

Definition

Ein Myxom ist ein gutartiger primärer Tumor des Herzens.

Epidemiologie

• Primäre Herztumoren sind sehr selten: Inzidenz < 0,1 %
• Ein Myxom ist der häufigste primäre Herztumor.
• Am häufigsten bei Erwachsenen zwischen 40-60 Jahren, kann aber in allen Altersgruppen auftreten.
• 90 % der Herzmyxome entstehen in den Vorhöfen, 75 % im linken Vorhof und ca. 20 % im rechten Vorhof.
• Frauen > Männer
• Meist sporadisch (90 %)
• Die am häufigsten familiäre Form ist Teil des Carney-Komplexes:
  • Autosomal-dominantes Tumorsyndrom:
    • Atriale und extrakardiale/kutane Myxome
    • Schwannome
    • Pigmentstörungen mit Hyperpigmentierung und Lentigines
    • Endokrine Störungen und andere Tumoren
  • Betroffen sind meist Männer um die 25 Jahre.
  • Nicht dasselbe wie die Carney-Trias oder das Carney-Stratakis-Syndrom.

Ätiologie

• Entsteht aus primitiven multipotenten mesenchymalen Zellen
• Keine gemeinsamen genetischen Veränderungen bei sporadischen Myxomen
• Wachstumsfaktoren können zur Tumorbildung beitragen, z. B. der vascular endothelial Growth Factor (VEGF), ein angiogenetischer Faktor
• Keine Metastasierung Metastasierung TNM-Klassifikation: Grading, Staging und Metastasierung (Berichte über einzelne Fälle mit Metastasierung Metastasierung TNM-Klassifikation: Grading, Staging und Metastasierung)
• Familiäre Syndrome mit Myxomen sind mit bestimmten genetischen Mutationen verbunden:
  • Carney-Komplex: Keimbahnmutation in dem Gen PRKAR1A auf Chromosom Chromosom Grundbegriffe der Genetik 17, das für eine regulatorische Untereinheit einer cyclin-abhängigen (AMP) Proteinkinase kodiert.
  • Mazabraud-Syndrom: einzelne oder multiple intramuskuläre Myxome verbunden mit fibröser Dysplasie; Mutationen im GNAS1-Gen.

Pathophysiologie

Anatomie und Histologie

• 75 % der Myxome haben ihren Ursprung im linken Vorhof (am häufigsten Fossa ovalis)
• 80 % sind benigne
• Die restlichen Myxome befinden sich meist im rechten Vorhof (20 %)
• Größe: 1–15 cm im Durchmesser
• Typischerweise gestielte Tumoren mit gelatinöser Konsistenz. Sie können im Vorhof teilweise frei schwingen.
• Makroskopische Unterscheidung zwischen polypoiden und villösen Typen.
• Mikroskopische Befunde:
  • Verstreute Myxomzellen (polygonal, teilweise mehrkernig, eosinophiles Plasma Plasma Transfusionsprodukte) im myxoiden Mucopolysaccharid-Stroma
  • Kann von Blutungen und chronischen Entzündungen begleitet werden
  • Kleine Tumoren neigen dazu, villös und brüchig zu sein.
  • Größere Tumoren haben meist eine glatte Oberfläche.

Pathophysiologische Mechanismen

Bei einem Myxom im linken Vorhof, kann es bei mobilen/gestielten Myxomen zu Obstruktionen im Bereich der Atrioventrikularklappen kommen. Myxome, die die Herzwand infiltrieren, können zu einer restriktiven oder hypertrophen Kardiomyopathie Kardiomyopathie Kardiomyopathien: Übersicht & Vergleich führen.

• Behinderung des Blutflusses: verursacht Herzinsuffizienz
• Störung der Herzklappen:
  • Häufiger bei gestielten Myxomen
  • Regurgitationen
• Embolisation:
  • Häufiger bei kleinen Tumoren (aus Fragmenten oder Oberflächenthromben)
  • Häufiger systemisch als pulmonal
• Direkte Infiltration des Myokards:
  • Linksventrikuläre Dysfunktion
  • Arrhythmien/Schenkelblock
  • Perikarderguss Perikarderguss Perikarderguss und Perikardtamponade
• Infiltration der angrenzenden Lunge Lunge Lunge: Anatomie (kann Lungenkrebs nachahmen)
• Zytokinproduktion (z. B. Interleukin-6)

Klinik

• Mögliche Symptomtrias:
  • Intrakardiale Obstruktion
  • Embolien
  • Unspezifische Allgemeinsymptome ( Fieber Fieber Fieber oder tumorassoziierte Symptome)

Myxome des linken Vorhofs (ca. 75 %)

• Symptome ähnlich einer Mitralklappenstenose oder -insuffizienz (Linksherzinsuffizienz):
  • Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot)
  • Orthopnoe Orthopnoe Atemwegsobstruktion
  • Paroxysmale nächtliche Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) (lageabhängig)
  • Husten/Hämoptysen
  • Ödem
  • Synkope Synkope Synkope oder Schwindel
  • Erschöpfung/Fatigue
• Neurologische Symptome: sekundär zu systemischer Embolisation
• Arrhythmien

Myxome des rechten Vorhofs (ca. 20%)

• Symptome einer Trikuspidalerkrankung (Rechtsherzinsuffizienz):
  • Erschöpfung/Fatigue
  • Periphere Ödeme
  • Hepatomegalie
  • Aszites Aszites Aszites
  • Synkope Synkope Synkope
  • Plötzlicher Tod
• Lungenembolie Lungenembolie Lungenarterienembolie (LAE)
• Wenn ein offenes Foramen ovale Foramen ovale Persistierendes Foramen Ovale besteht:
  • Systemische Embolisation
  • Hypoxämie (durch Shunt von venösem Blut von der rechten Seite)

Konstitutionelle Symptome

• Können bei 30 % der Patient*innen beobachtet werden.
• Zytokinfreisetzung:
  • Fieber Fieber Fieber
  • Gewichtsverlust
  • Nachtschweiß
  • Erschöpfung

Diagnostik und Therapie

Körperliche Untersuchung

• Tumoren des linken Vorhofs:
  • Diastolischer „Tumor-Plop“ bei der Auskultation (der Tumor fällt während der Diastole Diastole Herzzyklus in die Mitralklappe Mitralklappe Anatomie des Herzens)
  • Lungenödem Lungenödem Atemwegsobstruktion: Rasseln oder Knistern bei der Auskultation
• Tumoren des rechten Vorhofs:
  • Diastolisches Herzgeräusch
  • Juguläre Venendehnung
  • Generalisiertes Ödem
  • Hepatomegalie
  • Aszites Aszites Aszites

Bildgebung

• Echokardiografie (in der Regel 1. Wahl):
  • Die transösophageale Echokardiografie (TEE) bietet eine bessere Auflösung.
  • Mögliche Befunde:
    • Tumormasse
    • Mobilität des Tumors
    • Obstruktion
    • Embolisation
• Kardiale Magnetresonanztomografie (Kardio-MRT): detaillierte anatomische Bildgebung
• Kardiale Computertomografie: wenn ein Kardi-MRT nicht verfügbar ist.
• Positronen-Emissions-Tomografie (PET) hilft bei der Unterscheidung:
  • Metastasierte Tumoren versus Vorhofmyxome
  • Lipomatöse Septumhypertrophie versus Vorhofmyxom
• Koronarangiografie:
  • Ähnlichkeiten zu einer “Seeanemone” in der Angiografie
  • Darstellung der Blutversorgung: kann für die Operationsplanung erforderlich sein.

Transvenöse Biopsie

• Emboliegefahr
• Sollte nur durchgeführt werden, wenn die Diagnose nicht sicher gestellt werden kann und der Nutzen gegenüber den Risiken überwiegt. Meist ist eine Bildgebung ausreichend.

Therapie

Meist wird eine operative Resektion angestrebt, da die Komplikationsrate ziemlich hoch ist und die Operation eine sehr gute Prognose hat.

• Eine chirurgische Resektion ist erforderlich bei:
  • Embolisationsgefahr
  • Herz-Kreislauf-Komplikationen
  • Risiko eines plötzlichen Todes
• Prognose:
  • Operative Mortalität < 5 %
  • Rezidiv: 2–5 % der Fälle, häufiger, wenn familiär oder multiple
  • Bei rezidivierendem Vorhofmyxom kann eine kardiale Autotransplantation (mit Vorhofrekonstruktion) oder eine Transplantation erforderlich sein.
  • Atriale Arrhythmien oder atrioventrikuläre Überleitungsstörungen bei 26 %.

Differentialdiagnosen

Gutartige primäre Herztumore oder tumorähnliche Raumforderungen

• Intrakardialer Thrombus: die häufigste Form der intrakardialen Raumforderung bei Erwachsenen. Kann nach Myokardinfarkt Myokardinfarkt Myokardinfarkt mit ventrikulärer Thrombusbildung oder mit Vorhofflimmern Vorhofflimmern Vorhofflimmern und Mitralstenose Mitralstenose Mitralstenose bei überwiegenden Vorhofthromben auftreten. Linksseitige Thromben sind eine häufige Ursache für Schlaganfälle und andere arterielle embolische Syndrome. Ultraschall Ultraschall Ultraschall (Sonographie) und kardiale MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) helfen bei der Diagnose. Die Behandlung erfolgt in der Regel durch Antikoagulation.
• Rhabdomyom: der häufigste Herztumor bei Kindern; eine gutartige Neoplasie von Muskelzellen, oft multiple, die mit einer tuberösen Sklerose assoziiert ist. Eine spontane Regression kann häufig beobachtet werden. Die Diagnose wird durch das klinische Bild und Bildgebung gestellt.
• Fibrome: Zweithäufigster primärer pädiatrischer Herztumor. Bestehend aus Fibroblasten, die normalerweise im Ventrikelseptum entstehen. Fibrome können Teil des Gorlin-Syndroms (nävoides Basalzellkarzinom-Syndrom) sein; bildet sich nicht zurück, muss aber möglicherweise nicht behandelt werden, wenn es klein ist.
• Lipome: seltene eingekapselte Neoplasie reifer Fettzellen. Kann vom Subendokard Subendokard Anatomie des Herzens, Subperikard oder vom Myokard ausgehen. Lipome kommen häufiger im linken Ventrikel oder im rechten Vorhof vor.
• Papilläres Fibroelastom: der zweithäufigste primäre Herztumor bei Erwachsenen. Papilläre Fibroelastome sind kleine endokardiale Tumoren in Form einer Seeanemone mit mobilen Strukturen, meist an Mitral- oder Aortenklappen, wo sie Symptome aufgrund von Embolisationen entweder des Tumors selbst oder des Thrombus verursachen können. Die Bildgebung ist diagnostisch und eine Operation wird empfohlen.

Bösartige Tumoren des Herzens

• Sarkom: bösartiger Tumor, der von den Bindegewebszellen ausgeht. Außerordentlich selten im Herzen. Das Angiosarkom ist die häufigste Form. Die Prognose ist schlecht, da diese Tumoren auch nach vollständiger Resektion schnell wachsen und rezidivieren.
• Metastasierte Tumoren: 20-mal häufiger als Primärtumore. Kann bei 20 % der an Krebs sterbenden Patient*innen vorhanden sein. Die Symptome hängen von der Lokalisation ab. Die Diagnose wird mittels Echokardiografie, Kardio-MRT oder CCT gestellt.