Die embryologische Entwicklung der kraniofazialen Strukturen ist ein komplizierter sequenzieller Prozess, der Gewebewachstum und gezielte Zellapoptose umfasst. Die Störung eines beliebigen Schrittes in diesem Prozess kann zur Bildung einer Lippenspalte führen, welche allein oder in Kombination mit einer Gaumenspalte auftreten kann. Als häufigste kraniofaziale Fehlbildung des Neugeborenen ist die Diagnose einer Spaltbildung klinisch und in der Regel bei der Geburt zu stellen. Je nach Art und Schwere des Defekts kommt es zu unterschiedlich ausgeprägten Schwierigkeiten bei der Sprachentwicklung, der Nahrungsaufnahme, dem Schlucken Schlucken Gastrointestinale Motilität, dem Durchbruch der Zähne Zähne Anatomie der Zähne und zu kosmetischen Problemen. Die endgültige Korrektur erfolgt chirurgisch.
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Lernleitfaden
Medizin ➜
Gaumenspalte
Bild von Lecturio.Die Prävalenz von orofazialen Spaltbildungen ist weltweit sehr unterschiedlich.
Nicht-syndromale Spaltbildungen haben eine multifaktorielle Ätiologie:
Syndromische Spaltbildungen: Mehrere Syndrome weisen LKGS und GS als Teil der Symptomkonstellation auf.
Verlauf der Trias von Ereignissen, die dem klinischen Bild der Pierre-Robin-Sequenz zugrunde liegen
Bild von Lecturio.Bildgebende Befunde der Mundhöhle während der fiberoptischen Intubation bei der Pierre-Robin-Sequenz. Gaumenspalte (Dreieck): Zungenwurzel (Pfeilspitze). Wenn die Zunge über eine Gaumenspalte in die Nasenhöhle ragt, entsteht ein Kehlkopf (nicht sichtbar).
Bild: „Pierre Robin sequence with upper airway obstruction“ von US National Library of Medicine. Lizenz: CC BY 4.022q11.2-Deletionsmerkmale bei einer 48-jährigen Frau.
(a): Die Gaumenspalte der Patientin wurde bereits operiert.
(b): Leichte dysmorphe Gesichtszüge, einschließlich eines niedrigen vorderen Haaransatzes, geschwollene Augenlider, eine flache Ohrmuschel, eine Nase mit einer knolligen Nasenspitze, hypoplastische Nasenflügel, eine quadratische und flache Nasenwurzel, ein kleiner Mund und eine dünne Oberlippe.
Patau-Syndrom (Trisomie 13)
Bild von Lecturio.Edwards-Syndrom (Trisomie 18)
Bild von Lecturio.Alle Spaltbildungen entstehen durch Fehler in der embryologischen Entwicklung des Gesichts.
Entwicklung der Lippe
Bild von Lecturio.Formung des Gaumens
Bild von Lecturio.Illustration eines Babys mit einer Gaumenspalte
Bild: „Cleft palate“ von Centers for Disease Control and Prevention. Lizenz: Public DomainSechs Monate altes Mädchen vor der Operation zur Behebung ihrer einseitigen vollständigen Lippenspalte
Bild: „Child born with cleft palate“ von King97tut. Lizenz: Public Domain