Hörminderung

Hörminderung

Hörminderung, auch als Hörbeeinträchtigung bekannt, beschreibt ein Abweichen der Hörfähigkeit von der definierten Hörschwelle > 20 dB. Die Klinik kann bei der Geburt oder als allmähliche Hörminderung mit zunehmendem Alter auftreten, einschließlich eines kurzfristigen oder plötzlichen Verlusts zu jedem Zeitpunkt. Die Diagnostik beruht auf der Anamnese, der körperlichen Untersuchung (einschließlich otoskopischer und Stimmgabeluntersuchungen) und auf audiologischen Tests. Die Therapie richtet sich nach der zugrundeliegenden Ursache der Hörminderung.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Inhalt

Überblick

Anamnese

Körperliche Untersuchung

Diagnostik und Therapie

Differentialdiagnosen

Quellen

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Überblick

Definition

Hörminderung, auch als Hörbeeinträchtigung bekannt, beschreibt ein Abweichen der Hörfähigkeit von der definierten Hörschwelle > 20 dB.

Anatomie

Auris externa (Außenohr): Auricula auris und Meatus acusticus externus
Auris media (Mittelohr):
- Membrana tympanica
- Gehörknöchelchen: Malleus, Incus und Stapes
Auris interna ( Innenohr Innenohr Anatomie des Ohrs):
- Cochlea
- Canales semicirculares
- N. vestibulocochlearis (VIII)
ZNS:
- Hörbahnen des Hirnstamms
- Auditorischer Kortex

Epidemiologie

Häufigkeit von Hörminderung bei kleinen Kindern: 2 pro 1.000
Prävalenz bei Erwachsenen:
- 21–34 Jahre: 3 %
- 35–44 Jahre: 6 %
- 44–54 Jahre: 11 %
- 55–64 Jahre: 25 %
- 65–84 Jahre: 43 %

Klassifikation von Hörminderung

Schallleitungsschwerhörigkeit (Mittelohrschwerhörigkeit): Unfähigkeit des Ohrs, Schall durch die Strukturen des Ohrs (Ossikelkette und Membrana tympanica) zu leiten
Schallempfindungsschwerhörigkeit (Innenohrschwerhörigkeit): Auswirkungen auf die Cochlea, den N. cochlearis oder die Hörbahn
Kombiniert: Kombination aus Innen- und Mittelohrschwerhörigkeit
Zentrale Hörstörung: Schädigung auf des N. cochlearis, des auditorischen Hirnstamms oder des Cortex cerebri

Ätiologie

Schallleitungsschwerhörigkeit:

Otitis media (akut oder chronisch)
Otitis externa Otitis externa Otitis externa (akut oder chronisch)
Dysfunktion der Eustachi-Röhre/Flüssigkeitsretention im Mittelohr
Cholesteatom
Otosklerose
Cerumen-Impaktion
Neoplasma:
- Tumor des Meatus acusticus externus
- Paragangliom
- Adenom des Mittelohrs
Tympanosklerose
Trauma:
- Gehörknöchelchenfraktur
- Trommelfellperforation
Kongenitale Malformationen:
- Atresie des Meatus acusticus externus
- Malformation der Gehörknöchelchenkette

Schallempfindungsschwerhörigkeit:

Presbyakusis Presbyakusis Veränderungen des alternden Menschen
Längere Exposition gegenüber lautem Lärm
Erreger des STORCH-Komplexes (Erreger für Embryofetopathien):
- Konnatale Syphilis
- Konnatale Toxoplasmose
- Others (Andere), z.B.: fetales Varizellensyndrom, konnatale Parvovirus-B19-Infektion, konnatales Zika-Virus-Syndrom
- Konnatales Rötelnsyndrom
- Konnatale CMV-Infektion (asymptomatische Hörminderung möglich)
- Konnatale HSV-Infektion
Postnatale Infektionen:
- Meningitis Meningitis Meningitis durch Neisseria Neisseria Neisseria meningitidis, Haemophilus Haemophilus Haemophilus influenza Influenza Influenzaviren/Influenza oder Streptococcus pneumoniae
- Hörminderung durch viele Meningitis-Erreger möglich
Weitere infektiöse Ursachen:
- Mumps Mumps Mumps-Virus/Mumps
- Syphilis Syphilis Syphilis
Genetische Ursachen:
- > 400 genetische Syndrome (z.B. Alport-Syndrom Alport-Syndrom Alport-Syndrom (AS))
- Viele autosomal-dominante, autosomal-rezessive und X-chromosomal nicht-syndromale genetische Ursachen
Neoplasmen Neoplasmen Gutartige Knochentumore:
- Akustikusneurinom Akustikusneurinom Akustikusneurinom
- Meningeom Meningeom Meningeom
- Tumor des Saccus endolymphaticus
Trauma:
- Stumpfes oder penetrierendes Trauma am Ohr
- Explosionsverletzung oder Fraktus des Os temporale
- Barotrauma Barotrauma Invasive mechanische Beatmung durch Tauchen oder Fliegen
Ototoxische Medikamente:
- Aminoglykosid-Antibiotika
- Schleifendiuretika Schleifendiuretika Schleifendiuretika
- Acetylsalicylsäure
- Paracetamol Paracetamol Paracetamol
- Chemotherapeutika auf Platinbasis
Strahlentherapie
Morbus Menière Morbus Menière Morbus Menière

Physiologie des Hörens

Schallaufnahme im Meatus acusticis externus und Weiterleitung an das Mittelohr
Vibration der Membrana tympanica → Weiterleitung der Schallschwingungen durch die Gehörknöchelchen → Fenestra ovalis → Innenohr Innenohr Anatomie des Ohrs
Schallwanderung durch die Perilymphe des Innenohrs (in Scala vestibuli und typmani) → Wahrnehmung durch die Haarzellen auf der Basilarmembran im Corti-Organ (im Ductus cochlearis (mittlere Kammer der Cochlea)), die mit Endolymphe gefüllt ist
Signalweiterleitung durch N. cochlearis → Verarbeitung in Cochleariskernen und im auditorischen Kortex → Schallwahrnehmung (Gehör)

Anamnese

Beginn und Dauer der Hörminderung:
- Prälingual oder postlingual (bevor oder nachdem ein Kind sprechen lernt)
- Plötzlich oder chronisch
- Fluktuierend oder progressiv
Lateralität: unilateral oder bilateral
Schwere:
- Ggf. fehlende Registrierung milderer Formen durch die Person
- Ggf. Notwendigkeit von supportiven Geräten im Rahmen schwererer Formen zur Amplifikation
Alarmzeichen:
- Plötzlicher oder schneller Beginn
- Rasch progressiv (möglicherweise durch ototoxische Medikamente)
- Tinnitus bei akuter Hörminderung
- Vertigo als Hinweis auf eine Pathologie des N. vestibulocochlearis:
  - Morbus Menière Morbus Menière Morbus Menière
  - Labyrinthitis
  - Neoplasma
  - Ischämie/Infarkt des Truncus cerebri
  - Perilymphfistel
Anamnese bzgl. neuerer Ereignisse:
- Infektion der oberen Atemwege
- Verwendung von Aminoglykosid-Antibiotika
- Kürzlich durchgeführte Operationen am Ohr/an den Ohren:
  - Paukenröhrchen
  - Tympanoplastik
  - Mastoidektomie

Körperliche Untersuchung

Mit einem Otoskop Otoskop Untersuchung von Kopf und Hals werden das Außen- und das Mittelohr untersucht und mit einer Stimmgabel wird die Hörminderung klassifiziert.

Otoskopie

Auris externa und media:
- Inspektion des Meatus acusticus (z.B. Erythem, Drainage, Inflammation, Cerumen-Impaktion und Fremdkörper)
- Untersuchung der Membrana tympanica (z.B. Perforation, Vorwölbung, Retraktion und Erythem)
Pneumatische Otoskopie (Luftstoß in Meatus acusticus):
- Verwendung eines Insufflators, um die Mobilität der Membrana tympanica zu bestimmen
- Flüssigkeit im Mittelohr → Hemmung der Mobilität

Normales Trommelfell — Ansicht einer physiologischen Membrana tympanica bei einer Otoskopie:
Es ist der Malleus zu sehen, der mit der Membrana tympanica verbunden ist.
Bild: „Normal tympanic membrane” von Michael Hawke, MD. Lizenz: CC BY 4.0

Stimmgabeltest

512 Hz Stimmgabel
Rinne-Test für Schallleitungsschwerhörigkeit:
- Vorgehensweise: Anschlagen der Stimmgabel und Platzierung hinter dem Ohr über dem Processus mastoideus
  - Entfernung der Stimmgabel 2,5 cm vom Außenohr, sobald kein Ton mehr gehört wird
- Physiologisch: Luftleitung > Knochenleitung (Geräusch noch in der Nähe des Außenohrs hörbar)
- Schallleitungsschwerhörigkeit: Knochenleitung > Luftleitung (Kein Geräusch mehr hörbar, wenn die Stimmgabel vor den Meatus acusticus bewegt wird)
Weber-Test:
- Anschlagen der Stimmgabel und Platzierung auf der Schädelmitte
- Physiologisch: gleichmäßige Wahrnehmung des Tons auf beiden Ohren
- Schallleitungsschwerhörigkeit: Ton im betroffenen Ohr lauter
- Schallampfindungsschwerhörigkeit: Ton im betroffenen Ohr leiser

Rinne- und Weber-Tests — Weber- und Rinne-Test
Bild von Lecturio.

Diagnostik und Therapie

Die Diagnostik der Hörminderung basiert auf physiologischen und audiometrischen Untersuchungen. Labordiagnostik und bildgebende Verfahren können auch erforderlich sein, um eine andere Pathologie auszuschließen.

Elektrophysiologische Tests

ABR-Test (Auditory Brainstem Response Test):
- Verwendung eines „Klick“-Geräuschs, um physiologische Reaktionen im N. cochlearis und im auditiven Hirnstamm Hirnstamm Hirnstamm hervorzurufen
- Aufnahme der Reaktion mit Oberflächenelektroden
- Keine Bewertung von Niederfrequenzen < 1500 Hz
ASSR-Test (Auditory Steady State Response):
- Erzeugung eines akustisch evozierten Potenzials (wie im ABR-Test)
- Testung mehrerer Frequenzen mit Erhalt spezifischer Informationen (im Gegensatz zum ABR-Test)
Transitorisch evozierte otoakustische Emissionen (TEOAE): Bewertung der Aktivität der Haarzellen
Tympanometrie: Beurteilung der Mobilität der Membrana tympanica und der Mittelohrknöchelchen

Audiometrie

Verhaltenstests für Kleinkinder:
- Indikation bei Kindern mit verzögerter Sprachentwicklung
- Verhaltensaudiometrie: Geburt bis zum Alter von 6 Monaten
- Audiometrie mit visueller Verstärkung: 6 Monate bis 2,5 Jahre
Reintonaudiometrie:
- Verwendung von Kopfhörern zur Identifikation der Hörschwelle für definierte Frequenzen
- Verwendung bei Erwachsenen und Kindern, die reif genug zur Kooperation sind
- Indikation bei jeder Person mit unilateraler oder bilalteraler Hörminderung
- Physiologisch: Abweichung von 20 dB vom physiologischen Schwellenwert
- Verlust der Wahrnehmung hochfrequenter Töne mit zunehmendem Alter
Hörminderung: Der physiologische Hörbereich beträgt 0–180 dB (> 85 dB schädlich):
- Schwere:
  - Geringgradig: 25-40 dB
  - Mittelgradig: 40-60 dB
  - Hochgradig: 60-80 dB
  - An Gehörlosigkeit grenzende Schwerhörigkeit: > 80 dB
- Frequenzen: Der physiologische Hörbereich beträgt 20–20.000 Hz:
  - Tieftonschwerhörigkeit: Töne < 500 Hz
  - Mitteltonschwerhörigkeit: Töne 501–2.000 Hz
  - Hochtonschwerhörigkeit: Töne > 2.000 Hz
- Prozentsatz der Hörminderung:
  - Bestimmt durch den Reintonmittelwert in dB bei 500 Hz, 1.000 Hz, 2.000 Hz und 3.000 Hz
  - 30 % Minderung = 70 % Resthörvermögen bei 45 dB
  - 60 % Minderung = 40 % Resthörvermögen bei 65 dB
  - 80 % Minderung = 20 % Resthörvermögen bei 78 dB
  - 100 % Minderung = kein Resthörvermögen bei 91 dB
Funktionelle Beeinträchtigung:
- Kann irreführend sein, wenn nur auf dem Reintonmittelwert basiert:
  - 30 % Minderung = 70 % Resthörvermögen bei 45 dB
  - Gespräch: ca. 50–60 dB → signifikante funktionelle Beeinträchtigung
- Verwendung einer anderen Bewertungsskala für Kleinkinder → erhebliche Schwierigkeiten bei der Sprachentwicklung möglich, wenn leichte Hörminderungen vorliegen

Audiogramm
Bild:„Audiogram“ von Audiology6. Lizenz: Public Domain

Weiterführende Diagnostik

Labordiagnostik:
- Blutzucker: diabetische Vaskulopathie als möglicher Auslöser für eine cochleäre Ischämie
- Großes Blutbild: Prüfung auf Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen und Leukozytenzahl
- Schilddrüsenfunktionsuntersuchungen
- Serologische Syphilis-Testung
- Testung auf Autoimmunerkrankungen (bei Verdacht):
  - Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG)
  - Antinukleäre Antikörper (ANA)
  - Rheumafaktor (RF)
Bildgebende Verfahren:
- MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT): empfohlen bei asymmetrischer oder unilateraler Schallempfindungsschwerhörigkeit
- CT des Os temporale:
  - Identifikation pathologischer Knochenbefunde
  - Lokalisation von Ergüssen und pathologischem Weichteilgewebe

Therapie

Medikamentös:
- Gabe von Antibiotika bei Vorliegen einer Infektion
- Beseitigung von Obstruktionen: Cerumen oder andere Fremdkörper
- Behandlung von Grunderkrankungen:
  - Autoimmunerkrankung
  - Zerebrovaskuläre Erkrankung
  - Meningitis Meningitis Meningitis
  - Multiple Sklerose Multiple Sklerose Multiple Sklerose
  - Syphilis Syphilis Syphilis
Überweisung an die Hals-Nasen-Ohrenheilkunde:
- Cochlea-Implantat (chirurgischer Eingriff):
  - Indikation bei Schallempfindungsschwerhörigkeit
  - Alter > 6 Monate
- Ohrenärztlicher Notfall:
  - Plötzliche Schallempfindungsschwerhörigkeit
  - Trauma
- Abhängigkeit der chirurgischen Therapie von der Ätiologie:
  - Rekonstruktion einer perforierten Membrana tympanica
  - Stapedektomie bei Otosklerose
  - Rekonstruktion der Gehörknöchelchenkette
  - Tumor (z.B. Akustikusneurinom Akustikusneurinom Akustikusneurinom)

Differentialdiagnosen

Otitis media: Infektion im Mittelohr, gekennzeichnet durch Inflammation der Mukosa und Flüssigkeitsretention. Die häufigsten Erreger sind S. pneumoniae, H. influenzae und Moraxella Moraxella Moraxella catarrhalis. Eine Otitis media kann sich mit Hyperthermie, Otalgie und Hörminderung präsentieren. Die Diagnostik erfolgt durch eine Anamnese und körperliche Untersuchung. Die Therapie erfolgt mit oralen Antibiotika. Bei rezidivierenden Infektionen können weitere Verfahren erforderlich sein.
Otitis externa Otitis externa Otitis externa: Infektion des Meatus acusticus externus. Die Otitis externa Otitis externa Otitis externa wird am häufigsten durch eine akute bakterielle Infektion verursacht und ist häufig mit heißem, feuchtem Klima und Wasserexposition assoziiert. Personen präsentieren sich häufig mit Otalgie, Pruritus, Ausfluss und Hörminderung. Die Diagnostik erfolgt durch eine Anamnese und körperliche Untersuchung. Die Therapie erfolgt mit topischen Antibiotika, Analgetika und Schutz des Ohrs.
Meningitis Meningitis Meningitis: Inflammation der Meningen. Die klassische Darstellung der Meningitis Meningitis Meningitis ist eine Trias aus Hyperthermie, verändertem Bewusstseinszustand und Meningismus. Eine Meningitis Meningitis Meningitis kann aufgrund der Ausbreitung der Infektion auf die Cochlea zu einer Schallempfindungsschwerhörigkeit führen. Die Diagnostik erfolgt klinisch mit einer vollständigen neurologischen Untersuchung und einer Liquoranalyse. Die Therapie umfasst eine sofortige Gabe von Breitbandantibiotika und eine supportive Therapie.
Multiple Sklerose Multiple Sklerose Multiple Sklerose: eine chronisch-inflammatorische Autoimmunerkrankung, die zur Demyelinisierung des ZNS führt. Die Klinik variiert stark, je nach Lokalisation der Läsionen. Das Hören kann bei erheblicher Beteiligung des N. cochlearis beeinträchtigt sein. Die Diagnostik erfolgt durch klinische Untersuchungen, einer Liquoranalyse und durch die Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie (MRT). Die Therapie umfasst Kortikosteroide bei akuten Exazerbationen und eine verlaufsmodifizierende Therapie, um den Progress der Krankheit zu verlangsamen.
Syphilis Syphilis Syphilis: eine bakterielle Infektion, die durch Treponema Treponema Treponemen pallidum (Spirochäten) verursacht wird und typischerweise durch sexuellen Kontakt verbreitet wird. Die Klinik kann von einem schmerzlosen Genitalulkus (primäre Syphilis Syphilis Syphilis) über ein Exanthem (sekundäre Syphilis Syphilis Syphilis) bis hin zu einer schweren neurologischen Verschlechterung (tertiäre Syphilis Syphilis Syphilis) reichen. Menschen können aufgrund einer Ohrbeteiligung bei sekundärer Syphilis Syphilis Syphilis an Hörminderung und Vertigo leiden. Die Diagnostik erfolgt durch Labordiagnostik. Die Therapie erfolgt mit Penicillin und die Dauer hängt vom Stadium der Erkrankung ab.
Morbus Menière Morbus Menière Morbus Menière: eine Erkrankung des Innenohrs, die durch Hörminderung, fluktuierende auditorische Symptome (z.B. Tinnitus) und spontane Vertigoanfälle gekennzeichnet ist. Die Diagnostik erfolgt durch eine gründliche Anamnese, eine körperliche Untersuchung und eine vollständige ohrenärztliche Untersuchung. Ein Audiogramm ist ein wesentlicher Bestandteil der Auswertung. Die Therapie umfasst eine Ernährungsumstellung und eine Änderung des Lebensstils, Vasodilatatoren, Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris, Antihistaminika Antihistaminika Antihistaminika, Benzodiazepine Benzodiazepine Benzodiazepine, Antiemetika, Glukokortikoide Glukokortikoide Glukokortikoide, chirurgische Eingriffe und/oder Hörgeräte.

Quellen

Shapiro, S.B., Noij, K.S., Naples, J.G., & Samy, R.N. (2021). Hearing Loss and Tinnitus. Medical Clinics of North America, 105(5), 799–811. https://doi.org/http://dx.doi.org/10.1016/j.mcna.2021.05.003
Molina, F.J. (2012). Chapter 18. Hearing Loss. In M. C. Henderson, L. M. Tierney, & G. W. Smetana (Eds.), The Patient History: An Evidence-Based Approach to Differential Diagnosis, 2nd ed. The McGraw-Hill Companies. http://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?aid=56852049
Berkowitz, A.L. (2016). The auditory and vestibular pathways and approach to hearing loss and dizziness/vertigo: Cranial nerve 8. In Clinical Neurology and Neuroanatomy: A Localization-Based Approach. McGraw-Hill Education. http://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?aid=1160204039
Krogmann, R.J., & Al Khalili, Y. (2021). Cochlear Implants. StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK544280/ (Zugriff am 23. September 2021).
Weber, P.C. (2020). Etiology of hearing loss. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/etiology-of-hearing-loss-in-adults (Zugriff am 23. September 2021).
Weber, P.C. (2021). Evaluation of hearing loss in adults. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/evaluation-of-hearing-loss-in-adults (Zugriff am 23. September 2021).
Smith, R.J.H. & Gooi, A. (2021). Hearing loss in children: Etiology. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/hearing-loss-in-children-etiology (Zugriff am 23. September 2021).
Welches-Hörgerät.de. Hörverlust und Medikamente: Aspirin und Paracetamol können zu Schwerhörigkeit führen. https://www.welches-hoergeraet.de/horverlust-und-medikamente-aspirin-und-paracetamol-konnen-zu-schwerhorigkeit-fuhren-106.html (Zugriff am 27. Februar 2023).
Diatec Diagnostics. Wissenswertes ASSR. https://www.diatec-diagnostics.de/wissen-und-seminare/wissenskategorien/assr (Zugriff am 28. Februar 2023).
HNO-Ärzte im Netz. Stadien der Schwerhörigkeit. https://www.hno-aerzte-im-netz.de/krankheiten/schwerhoerigkeit/stadien-der-schwerhoerigkeit.html (Zugriff am 28. Februar 2023).