Gutartige Knochentumore

Gutartige Knochentumore sind eine Gruppe benigner, langsam wachsender Neoplasien, die aus Knorpel- oder Knochengewebe entstehen. Diese Läsionen weisen unterschiedliche charakteristische Merkmale auf, wie zum Beispiel enossale Reaktionen mit intraossärer Verkalkung und Knochenbildung. Es gibt eine Vielzahl an gutartigen Knochentumoren; behandelt werden in diesem Artikel das Osteoidosteom, das Osteoblastom, das Osteochondrom, das Osteom und Riesenzelltumoren. Die Diagnose wird in der Regel durch ein Röntgenbild gestellt, welches lokale Läsionen im Knochen Knochen Aufbau der Knochen mit scharfen Rändern und ohne Beteiligung der Weichteile zeigt. Manchmal kann auch eine Biopsie erforderlich sein. Asymptomatische Läsionen erfordern keine Behandlung; bei symptomatischen Läsionen und/oder zur Vorbeugung pathologischer Frakturen kann eine chirurgische Entfernung oder Kürettage erforderlich sein.

Aktualisiert: 22.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

  • Osteoidosteome und Osteoblastome: knochenbildende Läsionen bei Kindern
  • Osteome: auch bei Erwachsenen möglich
  • Osteochondrome: knorpelbildende Tumore
  • Riesenzelltumoren: osteolytische Tumore
  • Fibrome und Knochenzysten: weitere gutartige Knochenläsionen

Merkmale von gutartigen Knochentumoren

  • Nicht maligne → keine Metastasierung Metastasierung TNM-Klassifikation: Grading, Staging und Metastasierung
  • Können Schmerzen verursachen
  • Spektrum: von konstant gleichbleibenden Läsionen (in der Regel kein Wachstum) bis zu lokal aggressiven Läsionen (Wachstum bis zum Beginn der Behandlung, aber noch benigne)
  • Charakteristische radiologische Merkmale
  • Oft zufälliger Befund
  • Osteoidosteom:
    • Morphologisch und genetisch ähnlich dem Osteoblastom
    • Möglicherweise 2 verschiedene Phänotypen derselben genetischen Entität

Epidemiologie

  • Osteochondrome als häufigste Art von gutartigen Knochentumoren: 30–35 %
  • Riesenzelltumoren: 20 %
  • Osteoblastome: 14 %
  • Osteoidosteome: 12 %
  • Alle anderen: seltener

Staging und Klassifikation

  • Staging:
    • Latent: asymptomatisch; zufälliger Befund
    • Aktiv: geringe Symptomatik; anhaltender Tumorwachstum
    • Aggressiv: schneller Tumorwachstum
  • Klassifikation:
    • Diaphysär
    • Metaphysär
    • Epiphysenfuge

Osteoidosteom (bei Kindern)

Beschreibung

Epidemiologie

  • Spitzeninzidenz: 10–35 Jahre (90 % < 25 Jahre)
  • Männer 2–3 Mal häufiger betroffen als Frauen

Klinik

  • Oft asymptomatischer und dadurch zufälliger Befund
  • Klinik bei symptomatischen Fällen:
    • Schmerzen:
      • Konstant und intensiv
      • In der Regel nachts noch schlimmer
      • Manifestationen der Schmerzen vor einer sichtbaren Läsionen auf dem Röntgenbild
    • Schwellung
    • Deformität
    • Pathologische Fraktur Fraktur Überblick über Knochenbrüche
  • Bei Läsionen im Bereich der Wirbelkörper:
    • Hinken
    • Skoliose Skoliose Skoliose
    • Lokale Empfindlichkeit
    • Bewegungseinschränkung
    • Paravertebrale Muskelkrämpfe

Diagnostik

  • Röntgen Röntgen Röntgen oder CT:
    • Strahlendurchlässiger Kern (Nidus) umgeben von einer sklerotischen Zone
    • Kortikale Verdickung
    • Diffuse medulläre Sklerose
    • 25–40 % nicht auf Röntgenbildern zu sehen → CT als Bildgebung nötig
    • MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) nicht empfohlen: Darstellung von Weichteilödeme, die den Nidus verdecken können
  • Szintigraphie: intensive Verstärkung; genaue Lokalisierung des Nidus
  • Histologie: fast identisch mit Osteoblastom, Osteosarkom Osteosarkom Osteosarkom und Enostose

Therapie

Osteom (bei Erwachsenen)

Beschreibung

Epidemiologie

  • Entstehung in jedem Alter möglich, am häufigsten jedoch bei Personen mittleren Alters
  • Tritt bei Männern etwas häufiger auf als bei Frauen
  • Assoziation mit dem Gardner-Syndrom Gardner-Syndrom Familiäre adenomatöse Polyposis als Manifestation außerhalb des Colons einer familiären adenomatösen Polyposis

Klinik

  • Normalerweise zufälliger Befund; oft asymptomatisch
  • Kann symptomatisch sein: Verursachung von schweren „Masseneffekt“-Symptome (auch wenn sie als benigne gelten)
  • Klinik je nach Lokalisation:
  • Radiologische Befunde im Röntgen Röntgen Röntgen oder CT:
    • Strahlendichte, gut umschriebene, runde bis eiförmige Läsionen
    • Keine Infiltration der umliegenden Weichteile

Therapie

  • Asymptomatisch → keine Behandlung
  • Symptomatisches Tumorwachstum → Operation

Osteoblastom

Beschreibung

  • Knochenbildende Läsion
  • Überwiegend kortikaler Tumor
  • Größer als ein Osteoidosteom (> 2 cm)
  • Metaphysäre Lokalisation häufiger als eine diaphysäre Lokalisation
  • Kann lokal aggressiv sein

Epidemiologie

  • Etwa 14 % der gutartigen Knochentumoren
  • Spitzeninzidenz: Alter 10–35 Jahre
  • Deutlich häufiger bei Männern

Klinische Merkmale

  • Lokalisation:
    • Häufig Mitbeteiligung des Achsenskeletts
    • Bei Wirbelläsionen oft die hinteren Elemente betroffen (Wirbelbogen)
  • Klinik:
    • Heimtückischer, dumpfer Schmerz; nachts stärkere Schmerzen
    • Schmerzhafte Skoliose Skoliose Skoliose bei Wirbelläsion
    • Neurologische Symptome bei vorhandener Rückenmarkskompression

Diagnostik

  • Röntgen Röntgen Röntgen:
    • Überwiegend lytische Läsionen mit Rand- oder perifokaler Sklerose
    • Innere Verkalkung oder blasenhaftes Aussehen möglich
    • Bei der Mehrheit der Patient*innen: Vorliegen einer schnellen kortikalen Expansion
      • Zum Teil kortikale Zerstörung
      • Bei etwa 50 %: umgebende Sklerose oder Periostitis
  • CT:
    • Lytische Läsionen nachweisbar
    • Bessere Darstellung der Mineralisierung der inneren Matrix
  • MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT):
    • Eventuell größere Darstellung der Läsionen als der Realität entsprechend
    • Bereiche mit verminderter Intensität → Verkalkungsherde
    • Normalerweise stark vaskulär und durch die Gabe von Gadolinium verstärkte Darstellung möglich

Therapie

  • Asymptomatisch → keine Behandlung
  • Bei der Mehrheit der Patient*innen kein Ansprechen auf NSAIDs NSAIDs Nichtsteroidale Antirheumatika/Antiphlogistika
  • Operation:
    • Resektion des Nidus bei bleibender Symptomatik
    • Kürettage und Knochentransplantation als bevorzugte Wahl
  • Röntgenkontrolle alle 4–5 Monate

Osteochondrom

Beschreibung

Epidemiologie

  • Häufigster primärer gutartiger Knochentumor:
    • 30 % aller gutartigen Knochentumoren
    • 9 % aller Knochentumore
  • Spitzeninzidenz: Alter 10–30 Jahre
  • Geschlecht: männlich > weiblich
  • Hereditäre multiple Osteochondrome: autosomal-dominante Erkrankung, die durch mehrere Knochenläsionen gekennzeichnet ist

Klinik

  • Normalerweise asymptomatisch
  • Tumore im Bereich der Enden der langen Röhrenknochen möglicherweise tastbar
  • Zurückführen der Schmerzsymptomatik auf die direkte Massenwirkung des Tumors auf das umgebende Weichgewebe

Diagnostik

Therapie

  • Keine Behandlung bei den meisten Fällen nötig
  • Symptomatische Fälle → Exzision
  • Bei etwa 1 % Weiterentwicklung zu einem Chondrosarkom Chondrosarkom Chondrosarkom

Riesenzelltumor

Beschreibung

Epidemiologie

  • Spitzeninzidenz: Alter 20–40 Jahre
  • 15–20 % aller gutartigen Knochentumoren
  • 3–5 % aller primären Knochentumoren

Klinik

Diagnostik

  • Röntgen Röntgen Röntgen: multizystische osteolytische Läsionen („Seifenblasen“- Aussehen)
  • Biopsie/Histopathologie:
    • Nicht vollständig als neoplastisch eingestuft
    • Reaktive mehrkernige Riesenzellen → ähneln Osteoklasten Osteoklasten Knochenentwicklung und Ossifikation
    • RANKL– exprimierende Zellen:
      • Auch bekannt als „Osteoklasten-Differenzierungsfaktor“
      • Starke Expression durch die Stromazellen der Riesenzelltumoren
      • Dadurch Rekrutierung osteoklastischer Zellen

Therapie

  • Umfassende histologische Probenentnahme für die Sicherung der Diagnose erforderlich
  • Operation:
    • Kürettage und Knochentransplantation
    • En-bloc -Resektion zur Minimierung der Rezidivrate
  • Konzept des Watchful Waiting bei Rezidiven

Prognose

  • Normalerweise benigne; seltenes Risiko einer malignen Entartung ↑ mit zunehmendem Alter (ca. 4 %)
  • Neigung zu signifikanter Knochenzerstörung und Lokalrezidiven

Differentialdiagnosen

  • Osteosarkom Osteosarkom Osteosarkom: Primärer maligner Tumor des Knochens, der durch die Produktion von Osteoid oder unreifen Knochen Knochen Aufbau der Knochen durch die Tumorzellen gekennzeichnet ist. Das Osteosarkom Osteosarkom Osteosarkom tritt am häufigsten bei Kindern und jungen Erwachsenen auf und wird durch Schmerzen und Schwellungen symptomatisch. Manchmal wird der Tumor als tastbare Masse oder durch pathologische Frakturen auffällig. Die Diagnose wird durch bildgebende Untersuchungen und Biopsien gestellt. Die Therapie umfasst eine systemische Chemotherapie und eine chirurgische Resektion.
  • Ewing-Sarkom Ewing-Sarkom Ewing-Sarkom: Primäre maligne Knochenerkrankung, die durch primitive runde Zellen entsteht. Das Ewing-Sarkom Ewing-Sarkom Ewing-Sarkom betrifft hauptsächlich Kinder und Jugendliche und zeigt sich häufig mit einer schmerzhaften Raumforderung, Schwellung und pathologischen Frakturen. Die Diagnose wird durch bildgebende Verfahren und einer Biopsie gestellt. Die Behandlung umfasst eine systemische Chemotherapie und eine lokale Entfernung des Tumors durch chirurgische Resektion oder Bestrahlung. Bei richtiger Behandlung beträgt das 5-Jahres-Gesamtüberleben über 70 %.
  • Chondrosarkom Chondrosarkom Chondrosarkom: maligner Knochentumor, der durch die Produktion einer Knorpelmatrix gekennzeichnet ist. Die Klinik besteht aus einer langsam zunehmenden Schwellung und dumpfen Schmerzen. Je nach Lokalisation kann der Zustand auch mit Symptomen einer Nervenkompression Nervenkompression Armplexusparese einhergehen. Die Diagnose wird auf der Grundlage von charakteristischen Merkmalen gestellt, die in der Bildgebung und den Ergebnissen der Gewebebiopsie gefunden werden. Die wichtigste Behandlungsoption ist die chirurgische Exzision.
  • Multiples Myelom Multiples Myelom Multiples Myelom: maligne Entartung von Plasmazellen (aktivierte B-Lymphozyten), der hauptsächlich bei älteren Menschen beobachtet wird. Die monoklonale Proliferation von Plasmazellen führt zu einer zytokingetriebenen osteoklastischen Aktivität und einer übermäßigen Sekretion von IgG-Antikörpern. Die Diagnose wird durch Plasmaelektrophorese und Knochenmarkbiopsie gestellt. Manche Patient*innen mit geringem Risiko können ohne Behandlung jahrelang stabil bleiben, während andere trotz Behandlung einen starken Tumorwachstum vorweisen. Chemotherapie ist für die Patient*innen indiziert, die die Hochrisikokriterien erfüllen.
  • Kraniopharyngeome: seltene Plattenepitheltumore mit solider und/oder zystischer Struktur, die aus den Resten der Rathke-Tasche entlang des Hypophysenstiels im suprasellären Bereich entstehen. Symptome von Kraniopharyngeomen sind Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen Erbrechen Erbrechen im Kindesalter, Sehstörungen, endokrine Dysfunktion und Verhaltensauffälligkeiten. Die Diagnose wird durch bildgebende Verfahren und Biopsie gestellt. Die Therapie umfasst eine chirurgische Exzision und eine Strahlentherapie.

Quellen

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  3. Ortmann, F. (2020). Osteoblastoma. Emedizin. https://emedicine.medscape.com/article/1257927-overview (Zugriff am 11. August 2021).
  4. Dickey, I. (2021). Solitary osteochondroma workup. Emedizin. https://emedicine.medscape.com/article/1256477-workup#c6 (Zugriff am 11. August 2021).
  5. Lewis, V. (2019). Giant cell tumor of bone treatment & management. Emedizin. https://emedicine.medscape.com/article/1255364-treatment (Zugriff am 11. August 2021).
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  7. Sabre, M., Gaillard, F. (2018). Osteoma. Radiopaedia. https://radiopaedia.org/articles/osteoma?lang=us (Zugriff am 30. August 2021).
  8. Burt, RW (2020). Gardner syndrome. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/gardner-syndrom (Zugriff am 30. August 2021).
  9. Becker, M., Stefanelli, S., Rougemont, AL, Poletti, PA, Merlini, L. (2017). Non-odontogenic tumors of the facial bones in children and adolescents: role of multiparametric imaging. Neuroradiology 59: 327–342. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28289810/
  10. Palmerini, E., Picci, P., Reichardt, P., Downey, G. (2019). Malignancy in giant cell tumor of bone: a review of the literature. Technology in Cancer Research & Treatment 18:1533033819840000. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30935298/
  11. Thomas, DM, Desai, J., Damron, TA (2021).Giant cell tumor of bone. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/giant-cell-tumor-of-bone (Zugriff am 30. August 2021).
  12. MDS Manual. Micheal J. Joyce. Hakan Ilaslan. Benigne Knochentumoren und -zysten. Letzte Aktualisierung im Juni 2020. Benigne Knochentumoren und -zysten – Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises und des Bewegungsapparats – MSD Manual Profi-Ausgabe (msdmanuals.com) (Zugriff am 12. November 2022)

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

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Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

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Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

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Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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