Ein Glucagonom ist ein Glucagon-sezernierender, neuroendokriner Tumor, der von den α-Zellen der Pankreasinseln ausgeht. Die meisten Glucagonome sind maligne und viele von ihnen sind Teil einer autosomal-dominanten Erkrankung, welche als multiples endokrines Neoplasie-Syndrom Typ 1 (MEN-1) bekannt ist. Erhöhte Glucagonspiegel führen zu einer erhöhten Gluconeogenese Gluconeogenese Gluconeogenese und Glycogenolyse, was zu einem Anstieg der freien Glucose im Blutkreislauf und zur Erschöpfung der Fett- und Aminosäurespeicher führt. Patient*innen zeigen häufig Diabetes Diabetes Diabetes Mellitus, einen charakteristischen Hautausschlag Hautausschlag Generalisierte und lokalisierte Exantheme, der als nekrolytisches wanderndes Erythem bezeichnet wird, Gewichtsverlust, Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen, thromboembolische Ereignisse und neuropsychiatrische Symptome. Laborbefunde zeigen einen erhöhten Glucagonspiegel und die Bildgebung zeigt in der Regel eine Raumforderung im Pankreas Pankreas Pankreas: Anatomie und Funktion. Die Therapie umfasst unterstützende Maßnahmen zur Regulation der diabetogenen Stoffwechsellage sowie der Malnutrition, Somatostatinanaloga und teilweise chirurgische oder chemotherapeutische Behandlungen.
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Lernleitfaden
Medizin ➜
Das Glucagonom ist ein Glucagon-sezernierender Tumor, der aus den α-Zellen der Pankreasinseln entsteht und manchmal im Zusammenhang mit MEN-1 beobachtet wird.
Glucagon wird von den α-Zellen in den Pankreasinseln abgesondert und ist für die Energiebereitstellung zuständig, indem es Glucose produziert und deren Speicherung hemmt.
Glucagonome sind selten, allerdings sind 10–20 % der diagnostizierten Glucagonome MEN-1- assoziiert.
Das Auftreten von Glucagonomen kann mit vielen anderen Erkrankungen verwechselt werden, und die endgültige Diagnose wird in den meisten Fällen erst dann gestellt, wenn sich bereits Metastasen gebildet haben.
Das nekrolytische wandernde Erythem (NME) ist eine kutane Manifestation, die häufig (aber nicht ausschließlich) bei Glucagonomen auftritt. NME wird als Bereiche mit gut abgegrenzten erythematösen Plaques, Blasenbildung und Erosionen beschrieben.
Bild: „Necrolytic Migratory Erythema” vom Department of Hepatobiliary Surgery, the First Affiliated Hospital of Xi’an Jiaotong University School of Medicine, No, 277, Yanta West Road, 710061 Xi’an, Shaanxi, P,R, China. Lizenz: CC BY 4.0Die klinischen Manifestationen des Glucagonoms: Die 6 D’s (in Englisch):
Die Diagnose eines Glucagonoms wird durch Anamnese, körperliche Untersuchung, erhöhten Glucagonspiegeln und bildgebender Darstellung einer pankreatischen Raumforderung gestellt. Auch das Staging einer malignen Erkrankung ist ein wichtiger Teil des diagnostischen Prozesses, da bei der Diagnose häufig bereits Metastasen vorhanden sind.
MRT eines Patienten mit Glucagonom:
A: geringe Signalintensität der Läsion im T1-gewichteten Bild (Pfeil)
B: leicht hohe Signalintensität der Läsion
CT-Scan zeigt eine Raumforderung im Halsbereich des Pankreas, diagnostiziert als Glucagonom
Bild : „Glucagonoma” von Positron Emission Tomography/Computed Tomography Center, Qilu Hospital, First Affiliated Hospital of Shandong University, Jinan, Shandong 250012, P.R. China. Lizenz: CC BY 3.0 , bearbeitet von Lecturio.