Erythema Nodosum

Epidemiologie und Ätiologie

Epidemiologie

• Erythema nodosum (EN) tritt am häufigsten bei Frauen im zweiten bis vierten Lebensjahrzehnt auf.
• Frauen sind 3–6-mal häufiger betroffen als Männer.
• Alle Altersgruppen können betroffen sein.
• Häufigste Form der Pannikulitis ( Entzündung Entzündung Entzündung des Unterhautfettgewebes)

Ätiologie

• In der Hälfte der Fälle sind die Ursachen des Erythema nodosum unbekannt.
• Infektionen sind die am häufigsten identifizierte Ursache:
  • Insbesondere eine Streptokokken-Infektion
  • Andere Bakterien sowie Pilze und Viren sind ebenfalls bekannte ätiologische Erreger, einschließlich des Coronavirus Coronavirus Coronavirus (COVID-19) (selten).
• Medikamente: orale Kontrazeptiva, Penicillin, Sulfonamide Sulfonamide Sulfonamide und Trimethoprim, weitere
• Entzündliche Darmerkrankungen
• Maligne Erkrankungen: Hämatologische Malignome und Karzinome
• Sonstiges: Schwangerschaft Schwangerschaft Schwangerschaft: Diagnostik, mütterliche Physiologie und Routineversorgung, Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose, weitere

Pathophysiologie

Eine immunvermittelte Reaktion auf verschiedene Antigene führt zu einer Entzündung Entzündung Entzündung des subkutanen Fettgewebes.

• Eine Überempfindlichkeitsreaktion vom Typ IV (Überempfindlichkeit vom verzögerten Typ) gegen verschiedene Antigene wird als der wichtigste immunologische Mechanismus bei Erythema nodosum angesehen, aber es können auch andere Wege beteiligt sein, einschließlich der Ablagerung von Immunkomplexen im subkutanen Fett.
• Verursacht erythematöse, empfindliche Knötchen, typischerweise an den Schienbeinen, aber auch andere Bereiche können betroffen sein
• Die Histologie zeigt eine septale Pannikulitis ohne primäre Vaskulitis, ein gemischtes entzündliches Infiltrat mit Eosinophile, Meischer’s “radiale” Granulome im Frühstadium (wie Histiozytenaggregate, die extrazelluläre Spalten mit Neutrophilen an der Peripherie umgeben) und mehrkernige Riesenzellen in den späteren Stadien. Eine sekundäre Vaskulitis kann auftreten, wenn dichte neutrophile Neutrophile Zellen des angeborenen Immunsystems Infiltrate vorhanden sind.

Klinik

• Prodromalsymptome können dem Ausbruch von Hautläsionen vorausgehen und umfassen:
  • Ermüdung
  • Fieber Fieber Fieber
  • Unwohlsein
  • Arthralgie/Arthritis
• Charakteristische Hautveränderungen:
  • Erythematöse, empfindliche Knötchen an beiden Schienbeinen
    • Nicht ulzeriend
    • Unbeweglich
    • Leicht erhaben
    • Typischerweise 2–5 cm²
  • Entwicklung über mehrere Tage
    • In der Regel innerhalb von 8 Wochen nach dem Auftreten Abheilung ohne Narbenbildung
    • Während der Abheilung können Blutergüsse oder eine restliche Hyperpigmentierung auftreten.
  • Weniger häufige Stellen von Knötchen:
    • Knöchel
    • Schenkel
    • Gesäß
    • Waden
    • Gesicht

Diagnostik und Therapie

Diagnostik

• Erythema nodosum wird normalerweise klinisch durch Anamnese und körperliche Untersuchung diagnostiziert.
  • Typisch ist ein akutes Auftreten von empfindlichen, nicht ulzerierten Knötchen oder Plaques an beiden Schienbeinen.
• Die Patienten sollten auf Grunderkrankung untersucht werden.
  • Eine gründliche Anamnese und körperliche Untersuchung sollte Folgendes umfassen:
    • Medikamentenanamnese
    • Reiseanamnese
    • Überprüfung respiratorischer, gastrointestinaler und konstitutioneller Symptome
    • Untersuchung des Rachens und der Mandeln (um eine Streptokokkeninfektion auszuschließen)
  • Die Labordiagnostik kann umfassen:
    • Großes Blutbild
    • Blutsenkungsgeschwindigkeit(BSG) und/oder C-reaktives Protein (CRP)
    • Rachenkultur und Antistreptolysin-O (ASO)-Titer
    • Tuberkulin-Hauttest/Interferon-Gamma-Release-Test
    • Schwangerschaftstest
  • Die Bildgebung kann Röntgenaufnahmen des Thorax umfassen.

Therapie

• Erythema nodosum oder Knotenrose ist selbstlimitierend und verschwindet normalerweise innerhalb von 8 Wochen.
  • Die symptomatische Behandlung umfasst:
    • Ruhe- und Beinhochlagerung
    • Venöse Kompression durch Strümpfe (sofern toleriert)
    • Analgetika, wie nichtsteroidale Antirheumatika Nichtsteroidale Antirheumatika Nichtsteroidale Antirheumatika/Antiphlogistika ( NSAIDs NSAIDs Nichtsteroidale Antirheumatika/Antiphlogistika)
    • Wenn infektiöse Ursachen ausgeschlossen werden können, kann eine systemische Glukokortikoidtherapie (Prednison 20 mg/Tag für 7–10 Tage) bei schwerem Verlauf sowohl die Schmerzen, als auch das Erscheinungsbild des Erythema nodosum verbessern.
• Auch die zugrunde liegenden Ursachen sollten identifiziert und behandelt werden.

Differentialdiagnosen

• Noduläre Vaskulitis: eine lobuläre Pannikulitis, die häufig mit Tuberkulose Tuberkulose Tuberkulose einhergeht. Tritt häufig an den hinteren Waden mit ulzerierten, drainierenden Knötchen auf. Es ist davon auszugehen, dass die Patienten einen positiven Tuberkulin-Hauttest haben.
• Subkutane Infektionen: können auf eine bakterielle, Pilz- oder mykobakterielle Infektion zurückzuführen sein. Sie treten häufig an den Beinen/Füßen mit fluktuierenden, ulzerierten, drainierenden Läsionen auf. Es ist davon auszugehen, dass die Patienten systemische Anzeichen einer Infektion zeigen.
• Kutane Polyarteriitis nodosa: gekennzeichnet durch schmerzhafte subkutane Knötchen an den Beinen. Diese Knötchen sind jedoch auch mit Livedo racemosa, Nekrose und Ulzerationen verbunden. Histologisch zeigt sich eine segmentale nekrotisierende mittlere Arterienvaskulitis.
• Pankreatische Pannikulitis: Diese Knötchen unterscheiden sich darin, dass sie fluktuierend und ulzerativ mit öliger Flüssigkeitsdrainage sind. Sie heilen oft mit Narben. Es ist davon auszugehen, dass die Patienten Symptome einer Pankreatitis Pankreatitis Akute Pankreatitis haben, einschließlich Fieber Fieber Fieber und Bauchschmerzen. Laborergebnisse würden erhöhte Lipase und Amylase zeigen.
• Alpha-1-Antitrypsin-Mangel Alpha-1-Antitrypsin-Mangel Alpha-1-Antitrypsin (AAT)-Mangel: Dieser genetische Defekt kann mit subkutanen Knötchen oder Plaques einhergehen, die häufig ulzerieren und Flüssigkeit drainieren.
  

Klinische Relevanz

• Erythema nodosum kann Hinweise auf das Vorliegen einer schweren behandelbaren Grunderkrankung wie Streptokokkeninfektion, Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose, Tuberkulose Tuberkulose Tuberkulose und Kokzidioidomykose Kokzidioidomykose Kokzidioidomykose/Coccidioides geben.
• Erythema nodosum kann in einigen Situationen einen prognostischen Wert haben, da es mit Folgendem verbunden ist:
  • Geringere Inzidenz von disseminierten Erkrankungen bei Kokzidioidomykose Kokzidioidomykose Kokzidioidomykose/Coccidioides
  • Weniger aggressive Form der Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose (Lofgren-Syndrom-Trias aus EN, hilärer Lymphadenopathie Lymphadenopathie Lymphadenopathie und akuter Arthritis/Periarthritis)
• Erythema nodosum kann einem akuten Schub einer entzündlichen Darmerkrankung vorausgehen oder zeitlich damit zusammenfallen.