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Dermatomyositis (DM)

Dermatomyositis (DM)

Die Dermatomyositis (DM) ist eine autoimmun bedingte, inflammatorische Myopathie. Obwohl die Ätiologie von DM nicht gänzlich geklärt ist, existieren mehrere genetische und umweltbedingte Risikofaktoren. Dermatomyositis tritt gehäuft bei Frauen im Alter von etwa 50 Jahren auf. Die Betroffenen stellen sich mit symmetrischer, proximal betonter Muskelschwäche, charakteristischen Hauterscheinungen und Allgemeinsymptomen vor. Die Diagnostik basiert auf dem klinischen Bild und einer Labordiagnostik und kann durch eine Muskelbiopsie bestätigt werden. Myositis-spezifische Antikörper, einschließlich Anti-Mi-2, sind spezifische Marker bei DM. Die Therapie erfolgt mit systemischen Glukokortikoiden, Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva und Physiotherapie. Da es eine starke Assoziation zwischen DM und Malignität gibt, sollten sich alle Betroffenen einer Krebsvorsorge unterziehen.

Aktualisiert: 16.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Definition und Epidemiologie

Definition

Die Dermatomyositis (DM) ist eine idiopathische, immunvermittelte, inflammatorische Myopathie, die eine progressive, symmetrische, proximale Muskelschwäche und charakteristische kutane Manifestationen verursacht.

Das Anti-Synthetase-Syndrom kann als Sonderform einer DM angesehen werden und ist durch das Vorhandensein von Anti-Synthetase-Antikörpern gekennzeichnet und von bestimmten extramuskulären Manifestationen begleitet.

Epidemiologie

  • Inzidenz (juvenile Dermatomyositis): 0,2/100.000 Einwohner/Jahr.
  • Inzidenz (adulte Dermatomyositis): 0,6-1,0/100.000 Einwohner/Jahr.
  • Frauen sind doppelt so häufig betroffen.
  • Personen afroamerikanischer Herkunft sind häufiger betroffen als Personen europäischer Herkunft.

Ätiologie und Pathophysiologie

Ätiologie

Pathophysiologie

  • Muskulär:
    • Komplementaktivierung und Antikörperproduktion → Immunkomplexablagerung auf endomysialen Kapillaren Kapillaren Kapillaren und Arteriolen
    • Assoziiert mit der Infiltration von B-Lymphozyten, dendritischen Zellen, Makrophagen Makrophagen Zellen des angeborenen Immunsystems und CD4-T-Zellen im perivaskulären und perimysialen Raum
    • INflammation → Destruktion der Kapillaren Kapillaren Kapillaren → Mikroinfarkt des Muskels → Muskelatrophie und -degeneration
      • Zunächst wird eine perifaszikuläre Atrophie beobachtet.
      • Nekrotische und degenerative Fasern sind Spätbefunde.
  • Dermatologisch:
    • Die Pathogenese von DM ist wenig verstanden.
    • Wahrscheinlich ähnlich wie bei einer muskulären Beteiligung
    • Resultiert in:
      • Hyperkeratose und Dyskeratose (abnorme Keratinisierung von Zellen im Stratum spinosum)
      • Vakuoläre Veränderungen in der Basalschicht
      • ↑ Lymphozyteninfiltrat
      • Muzinablagerung
Histological findings of dermatomyositis

Histologische Befunde der Dermatomyositis:
Perifaszikuläre Atrophie (Pfeilspitzen) und entzündliche Infiltrate (Pfeile) sind Kennzeichen der Dermatomyositis.

Bild: “Idiopathic Inflammatory Myopathies: Clinical Approach and Management”  von Malik A, Hayat G, Kalia JS, Guzman MA. Lizenz: CC BY 4.0
Histological findings of dermatomyositis two

Histologische Befunde der Dermatomyositis:
Aggregate von B-Lymphozyten (Pfeile), die positiv auf eine immunhistochemische CD20-Färbung sind, werden bei Dermatomyositis gefunden.

Bild: “Idiopathic Inflammatory Myopathies: Clinical Approach and Management”von Malik A, Hayat G, Kalia JS, Guzman MA. Lizenz: CC BY 4.0
Histological findings of dermatomyositis three

Histologische Befunde der Dermatomyositis:
Bei der Dermatomyositis finden sich vakuoläre Veränderungen des Zylinderepithels und lymphozytäre entzündliche Infiltrate an der dermal-epidermalen Grenzfläche.

Bild: „Acute lyme infection presenting with amyopathic dermatomyositis and rapidly fatal interstitial pulmonary fibrosis: A case report”  von Nguyen H, Le C, Nguyen H. Lizenz: CC BY 2.0

Klinik

Muskuloskelettale Manifestationen

  • Muskelschwäche
    • Betrifft proximale Muskulatur:
      • Musculus deltoideus (M. deltoideus)
      • Hüftbeuger
      • Nackenbeuger
    • Symmetrisch
    • Entwicklung über Wochen bis Monate
    • Auffällig insbesondere bei:
      • Steigen von Treppen
      • Kämmen der Haare
      • Aufstehen aus sitzender Position
  • Die Muskulatur ist selten schmerzhaft.
  • Eine Muskelatrophie kann vorliegen.
  • Nicht-erosive Arthralgie oder Arthritis: beobachtet beim Anti-Synthetase-Syndrom

Kutane Manifestationen

  • Heliotropes Erythem:
    • Pathognomonisches Merkmal
    • Erythematöses Exanthem um die oberen Augenlider
    • Periorbitales Ödem
  • Gottron-Zeichen:
    • Pathognomonisches Merkmal
    • Symmetrisch
    • Sattrote streifige Erytheme und Papeln
    • Lokalisiert an Fingerstreckseiten
  • Gesichtserythem:
    • „Schmetterlings“-Muster mit perioraler Blässe, das das Schmetterlingserythem von Lupus nachahmt
  • Buntscheckiges (poikilodermatisches) Hautbild:
    • Hypo- und Hyperpigmentierung
    • Leichte epidermale Atrophie
    •  Z.T. auch derbe sklerotische Plaques mit Verkalkung
    • Teleangiektasien Teleangiektasien Ataxie-Teleangiektasien
    • Insbesondere an lichtexponierten Stellen (einschließlich der Kopfhaut):
      • Shawl-Zeichen: konfluierende flächige Erytheme, die wie ein umgebundener Schal lokalisiert sind
      • V-Zeichen: konfluierende, makulöse Erytheme, die V-förmig über dem unteren vorderen Nacken und oberen Brustbereich ausgebreitet sind 
      • Holsterzeichen: rote oder rot-violette, flächige Eytheme, begrenzt auf die lateralen Oberschenkel Oberschenkel Oberschenkel oder Hüften in Form eines getragenen Pistolenhalfters.
  • Nagelveränderungen:
    • Dilatierte Kapillarschlingen am proximalen Nagelfalz
    • Periungales Erythem
    • Nagelhauthypertrophie
  • Calcinosis cutis (häufig bei Kindern): Ablagerung von Kalzium Kalzium Elektrolyte in der Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion
  • „Mechanikerhände“:
    • Hyperkeratotische rissige Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion auf der palmaren und lateralen Seite der Finger
    • Assoziiert mit Anti-Synthetase-Syndrom
Heliotrope rash in dermatomyositis

Heliotropes Erythem bei Dermatomyositis:
Um die oberen Augenlider herum ist ein erythematöser Hautausschlag mit periorbitalem Ödem zu sehen.

Bild: “Dermatomyositis and supraventricular tachycardia” von Dhoble A, Puttarajappa C, Neiberg A .von Dhoble A, Puttarajappa C, Neiberg A . Lizenz: CC BY 2.0
Gottron’s papules in dermatomyositis

Gottron-Zeichen bei Dermatomyositis:
Eine kutane Manifestation wird an den dorsalen Metakarpophalangeal- und Interphalangealgelenken beobachtet.

Bild:  “Dermatomyositis revealing breast cancer: Report of a case”  von Lamquami S, Errarhay S, Mamouni N, Bouchikhi C, Banani A. Lizenz: CC BY 2.0
V-sign seen in dermatomyositis

V-Zeichen bei Dermatomyositis: ein makuläres, erythematöses Exanthem, das dem Buchstaben V ähnelt, auf der lichtexponierten Vorderseite der Brust

Bild: “Dermatomyositis with anti-TIF-1γ antibodies as a presenting symptom of underlying triple-negative breast cancer: A case report” von BMC Cancer. Lizenz: CC BY 4.0
Shawl sign in dermatomyositis

Shawl-Zeichen bei Dermatomyositis

Bild : “Idiopathic inflammatory myopathies: Clinical approach and management” von Malik A, Hayat G, Kalia JS, Guzman MA. Lizenz: CC BY 4.0

Systemische Manifestationen

Diagnostik

Diagnostische Aufarbeitung

  • Initiale Labordiagnostik:
    • Blutbild:
      • Leukozytose
      • Thrombozytose
    • Entzündungsmarker
      • ↑ Erythrozytensedimentationsrate (BSG)
      • ↑ CRP
    • Muskelenzyme (zur Überwachung des Ansprechens auf die Therapie)
      • CK
      • ↑ Aldolase
      • ↑ AST und ALT
      • ↑ LDH
    • ANA-Positivität
      • Unspezifisch
  • Myositis-spezifische Antikörper:
    • Anti-Jo-1
      • Anti-Histidyl-tRNA-Synthetase
      • Bei Anti-Synthetase-Syndrom
      • Tritt bei 20-30 % der Betroffenen auf
    • Anti-Mi-2
      • Auftreten bei etwa 10 % der Betroffenen
      • Hochspezifisch, aber geringe Sensitivität
    • Anti-SRP (englisch: anti signal recognition particle)
      • Spezifisch für entzündliche Myopathien
      • Assoziiert mit schwerer Myositis
  • Weiterführende Diagnostik bei unklarer Diagnose aufgrund unspezifischer oder atypischer Befunde:
    • Elektromyogramm (EMG)
      • Kann typischerweise kurze polyphasische Potenziale und Fibrillationen aufweisen
      • In 90 % der Fälle von DM auffällig
      • Kann die Diagnose einer Dermatomyositis unterstützen, ist aber nicht diagnosegebend
    • Muskelbiopsie und Histopathologie
      • Genaueste Untersuchung zur Diagnosestellung
      • Befunde: Kapillarverletzung, perifaszikuläre Atrophie und Fibrose sowie entzündliches Zellinfiltrat

Evaluation systemischer Manifestationen

Screening auf Malignität

  • Personen, bei denen DM diagnostiziert wurde, sollten auf eine mögliche zugrunde liegende Malignität untersucht werden.
  • Die konkreten diagnostischen Verfahren richten sich nach Alter und Geschlecht des Betroffenen.
  • Initialdiagnostik:
  • Zusätzliche Untersuchungen sind basierend auf Risikofaktoren, Symptomen oder einer auffälligen Erstuntersuchung indiziert:

Therapie

Primäres Ziel ist die Verbesserung der Muskelkraft und die Minimierung von inflammatorischen Reaktionen.

  • Rheumatologische Beratung
  • Medikamentöse Therapie:
    • Systemische Glukokortikoide Glukokortikoide Glukokortikoide (Erstlinientherapie):
      • Werden normalerweise für 9–12 Monate angewandt
      • Langsames Ausschleichen
      • Eine laborchemische Überwachung von Muskelenzymen wird zur Kontrolle des Therapieerfolgs durchgeführt.
    • Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva:
      • Methotrexat, Azathioprin
      • Anwendung zur Reduzierung des Steroidbedarfs und des Risikos steroidinduzierter Komplikationen
    • IV-Immunglobulin (IVIG):
      • Für Personen mit lebensbedrohlicher Klinik (z. B. schwere Schluckbeschwerden, Ateminsuffizienz Ateminsuffizienz Ateminsuffizienz)
      • Bietet einen schnelleren Wirkungseintritt als Steroide
      • Auch bei therapieresistenten aktiven Dermatomyositis-Patient*innen indiziert
    • Bei rezidivierenden oder refraktären Erkrankungen:
  • Physiotherapie zur Erhaltung und Verbesserung der Muskelfunktion
  • Therapie kutaner Manifestationen:
    • Schutzkleidung und konsequenter Lichtschutz mit Sonnencreme
    • Vermeidung von Sonnenlicht und UV-Strahlung (Solarium)
  • Behandlung von Dysphagie Dysphagie Dysphagie:
    • Sprachtherapie
    • Ernährungsumstellung
    • Enterale Ernährung für Personen mit schwerer Dysphagie Dysphagie Dysphagie
  • Prophylaxe (während der Einnahme von Langzeitkortikosteroiden):

Komplikationen und Prognose

Komplikationen

Prognose

  • Rezidiv:
    • Auftreten bei Großteil der Betroffenen
    • Jederzeit möglich
  • Ungefähr 25 % der Betroffenen leiden unter einer anhaltenden Muskelschwäche oder -behinderung
  • Mortalität:
    • 5-Jahres-Überlebensrate: 95 %
    • Höhere Mortalität bei Betroffenen > 65 Jahre
    • Oft sekundär zu:
      • Herzinsuffizienz
      • Interstitielle Lungenerkrankung
      • Infektionen (opportunistisch oder nicht-opportunistisch)
      • Malignität

Differentialdiagnosen

  • Polymyositis Polymyositis Polymyositis: eine autoimmune, entzündliche Myopathie aufgrund einer T-Zell-vermittelten Muskelschädigung. Die Betroffenen stellen sich mit ähnlichen Symptomen wie bei der DM vor, aber es fehlen die charakteristischen kutanen Manifestationen. Die Diagnose basiert auf dem klinischen Bild und einer Antikörper-Diagnostik und kann mittels Biopsie bestätigt werden. Die Therapie erfolgt mit systemischen Glukokortikoiden, Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva und einem Screening auf Malignität.
  • Einschlusskörpermyositis: eine entzündliche Myopathie, die durch eine langsam progressive Muskelschwäche gekennzeichnet ist. Die Schwäche ist asymmetrisch und betrifft die distale Muskulatur, insbesondere die der Hände. Bei der körperlichen Untersuchung zeigt sich eine deutliche Muskelatrophie, sowie das Fehlen von Hautläsionen. Die Diagnose wird durch eine Biopsie bestätigt, die Einschlusskörperchen im Muskelgewebe Muskelgewebe Arten von Muskelgewebe zeigt. Die Einschlusskörpermyositis ist gegenüber Steroiden refraktär und muss in refraktär verlaufenden Fällen der Dermatomyositis differenzialdiagnostisch ausgeschlossen werden.
  • Hypothyreose Hypothyreose Hypothyreose: ein Schilddrüsenhormonmangel, der aus Erkrankungen der Schilddrüse Schilddrüse Schilddrüse, des Hypothalamus Hypothalamus Hypothalamus oder der Hypophyse Hypophyse Hypophyse resultieren kann. Eine proximal betonte Muskelschwäche ist ein häufiges Symptom. Die Betroffenen haben normalerweise mehrere andere systemische Manifestationen, wie Kälteintoleranz, neuropsychiatrische Veränderungen, trockene Haut Haut Haut: Aufbau und Funktion, Obstipation Obstipation Obstipation und Bradykardie Bradykardie Bradyarrhythmien. Schilddrüsenfunktions-Untersuchungen werden diagnostisch genutzt und die Behandlung umfasst eine Schilddrüsenhormonersatztherapie Schilddrüsenhormonersatztherapie Schilddrüsenhormonersatztherapie.
  • Myasthenia gravis Myasthenia gravis Myasthenia gravis: eine Erkrankung, die von episodischer Muskelschwäche und Ermüdbarkeit begleitet wird, die auf Autoantikörper gegen Acetylcholinrezeptoren (AChR) zurückzuführen ist. Myasthenia gravis Myasthenia gravis Myasthenia gravis betrifft normalerweise die Bulbus- und Augenmuskulatur und wird durch Aktivität hervorgerufen. Es gibt keine kutanen Manifestationen. Die Diagnosestellung basiert auf der Messung von AChR-Antikörpern, EMG und Tensilon-Test. Die Therapie erfolgt mit Acetylcholinesterasehemmern, Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva, Steroiden und IVIG.
  • Morbus Cushing: eine endokrine Störung, die durch chronische Exposition gegenüber exogenen oder endogenen Kortikosteroiden verursacht wird. Personen mit Morbus Cushing können aufgrund einer möglichen Atrophie der Gesäß- und Oberschenkelmuskulatur eine proximale Muskelschwäche aufweisen. Die charakteristische stammbetonte Adipositas Adipositas Adipositas, ein Vollmondgesicht und Hämatomneigung können ebenfalls vorliegen. Die Diagnose basiert auf der klinischen Anamnese und Untersuchungen des Cortisol-Spiegels. Die Therapie hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab.
  • Systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes: eine Multisystem-Autoimmunerkrankung, die hauptsächlich bei jungen Frauen auftritt. Das klassische Schmetterlingserythem ähnelt dem Exanthem bei DM, mit Ausnahme der Aussparung der Nasolabialfalten. Assoziierte Erkrankungen umfassen Arthritis, Raynaud-Phänomen, Pleuritis Pleuritis Pleuritis, renale Erkrankungen und neuropsychiatrische Symptome. Die Diagnosestellung erfordert die Erfüllung klinischer und serologischer Kriterien. Therapeutisch kommen Kortikosteroide und Immunsuppressiva Immunsuppressiva Immunsuppressiva zum Einsatz.
  • Polymyalgia rheumatica Polymyalgia rheumatica Riesenzellarteriitis und Polymyalgia rheumatica: eine inflammatorische Erkrankung, die Erwachsene > 55 betrifft. Die Betroffenen stellen sich mit Schmerzen und Steifheit der proximalen Muskulatur vor. Es liegt keine Muskelschwäche oder -atrophie vor. Die Diagnose erfolgt klinisch und basiert auf der Bestimmung erhöhter inflammatorischer Marker. Die Therapie basiert auf Kortikosteroiden. Betroffene sollten auf Arteriitis temporalis untersucht werden.

Quellen

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Tahere
Tahere S.
Medizinstudentin, Universität Jena
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