Chorioretinitis

Überblick

Definition

• Entzündung Entzündung Entzündung der Aderhaut, eines Teils der hinteren Uvea, und der Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges
• Eine Form der posterioren Uveitis Uveitis Uveitis
• Aderhaut alleine betroffen: Chorioiditis, Aderhaut und Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges betroffen: Chorioretinitis

Anatomie

• Aderhaut (Choroidea):
  • Stark vaskularisierte Schicht, die der Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges Halt und Ernährung bietet
  • Geht anterior kontinuierlich in den Ziliarkörper über
• Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges (Retina):
  • Innerste Schicht
  • Enthält Photorezeptoren, die Lichtreize in Nervenimpulse umwandeln

Epidemiologie und Ätiologie

Epidemiologie

• Unter den Uveitis-Arten ist die posteriore Uveitis Uveitis Uveitis die am seltensten verbreitete Form.
• Chorioretinitis: oft von infektiöser Ätiologie
• Toxoplasmose Toxoplasmose Toxoplasma/Toxoplasmose: weltweit häufigste Ursache für Chorioretinitis

Ätiologie

• Infektiöse Ursachen:
  • Toxoplasmose Toxoplasmose Toxoplasma/Toxoplasmose ( Toxoplasma Toxoplasma Toxoplasma/Toxoplasmose gondii)
  • Syphilis Syphilis Syphilis ( Treponema Treponema Treponemen pallidum)
  • Tuberkulose Tuberkulose Tuberkulose (TB) ( Mycobacterium Mycobacterium Mykobakterien tuberculosis)
  • Herpes Simplex Virus Herpes Simplex Virus Herpes Simplex Virus 1 und 2
  • Lymphozytäre Choriomeningitis-Virus
  • Rötelnvirus
  • Varizellavirus
  • Zytomegalievirus Zytomegalievirus Zytomegalievirus (CMV) (CMV)
  • Histoplasmose Histoplasmose Histoplasmose/Histoplasma capsulatum ( Histoplasma Histoplasma Histoplasmose/Histoplasma capsulatum capsulatum)
  • Candidose Candidose Candida/Candidose ( Candida Candida Candida/Candidose albicans)
  • Kokzidioidomykose Kokzidioidomykose Kokzidioidomykose/Coccidioides (Kokzidioide)
  • Toxocariasis Toxocariasis Toxocariasis (Toxocara canis, Toxocara cati)
• Nicht-infektiöse Ursachen:
  • Autoimmunerkrankungen:
    • Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose
    • Morbus Behcet
    • Systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes
    • Polyarteriitis nodosa
    • Granulomatose mit Polyangiitis Granulomatose mit Polyangiitis Granulomatose mit Polyangiitis
  • Kein systemischer Zusammenhang:
    • Birdshot Choroidopathie
    • Multifokale Choroiditis und Panuveitis
    • Serpiginöse Choroidopathie
    • Multiple evanescent white dot Syndrom (deutsch: Syndrom der flüchtigen weißen Flecken) (MEWDS)

Klinik

• Schmerzlos (Choriodea enthält keine sensiblen Nerven), bei Panuveitis oder bei steigendem Augeninnendruck Augeninnendruck Glaukom treten Schmerzen auf
• Sehstörungen: z.B. bei Glaskörpertrübung durch die Entzündung Entzündung Entzündung, starke Ausfälle bei Makulabeteiligung
• Lichtblitze (Photopsie)
• Skotome (blinde Flecken)
• Bei Neugeborenen: in der Regel asymptomatisch bei der Geburt mit später beobachteten Manifestationen
• Extraokuläre Symptome sind abhängig von der Grunderkrankung

Infektiöse Chorioretinitis

Angeborene Toxoplasmose Toxoplasmose Toxoplasma/Toxoplasmose

• Nur 10 – 30 % der Patient*innen haben Manifestationen bei der Geburt und im frühen Säuglingsalter.
• In der Frühschwangerschaft infizierte Föten zeigen häufiger Anzeichen einer Infektion.
• In-utero-Befunde: intrakranielle Verkalkungen/Dichten und Hydrozephalus Hydrozephalus Hydrozephalus bei Kindern (häufigste Befunde)
• Klassische Trias:
  1. Intrakranielle Verkalkungen
  2. Hydrozephalus Hydrozephalus Hydrozephalus bei Kindern
  3. Chorioretinitis: eine häufige Spätmanifestation der angeborenen Toxoplasmose Toxoplasmose Toxoplasma/Toxoplasmose
• Symptome: oft schmerzloses verschwommenes Sehen, Skotome, Photophobie

Erworbene Toxoplasmose Toxoplasmose Toxoplasma/Toxoplasmose

Aktive Infektion

• Risikopatient*innen:
  • Kann in allen Altersgruppen vorkommen
  • Patient*innen aus Süd- und Mittelamerika
• Symptome: einseitiger Sehverlust oder Glaskörpertrübung

Reaktivierte Infektion

• Risikopatient*innen:
  • Diejenigen, die eine Infektion in utero oder postnatal erworben haben
  • Beginn > 40 Jahre: erhöhtes Rezidivrisiko
• Symptome: beidseitiger Sehverlust oder Glaskörpertrübung mit einer entzündlichen chorioretinalen Läsion

Angeborene CMV-Retinitis

• 90 % asymptomatisch bei der Geburt
• Risikopatient*innen:
  • Neugeborene von Müttern mit bekannter oder vermuteter CMV-Infektion
  • Immungeschwächte Neugeborene
• In-utero-Befunde: Wachstumseinschränkung, periventrikuläre Verkalkungen, Ventrikulomegalie, Mikrozephalie
• Chorioretinitis: häufigster Augenbefund
• Symptome: Sehstörungen, Strabismus Strabismus Strabismus
• Extraokuläre Symptome: Petechien, Ikterus Ikterus Ikterus, Hepatosplenomegalie, Hörverlust, Mikrozephalie und ventrikuläre Verkalkungen

Erworbene CMV-Retinitis

• Risikopatient*innen:
  • Schwer immunsupprimierte Patient*innen: AIDS AIDS HIV-Infektion und AIDS mit CD4-Zahl < 50 Zellen/microL
• Symptome:
  • Normalerweise einseitig
  • Verschwommenes oder Verlust des zentralen Sehens
  • Skotome
  • Glaskörpertrübungen, Photopsien: symptomatische Prädiktoren einer CMV-Retinitis bei Patient*innen mit AIDS AIDS HIV-Infektion und AIDS
• Im Zusammenhang mit nekrotisierender Retinitis, retinaler Vaskulitis und Optikusneuropathie

Tuberkulose Tuberkulose Tuberkulose

• Risikopatient*innen:
  • Patient*innen aus endemischen Ländern
  • Immunschwäche
• Durch hämatogene Ausbreitung
• Präsentiert sich häufig als posteriore Uveitis Uveitis Uveitis mit disseminierter Choroiditis
• Symptome:
  • Verminderte Sehschärfe Sehschärfe Augenuntersuchung bei Makulabefall
  • Einseitig oder beidseitig

Toxokariose

• Risikopatient*innen: junge Patient*innen mit Haustieren
• Symptome: Einseitige Sehschwäche, Photophobie, Glaskörpertrübungen
• Anzeichen: Leukokorie, Augeninjektion

Syphilis Syphilis Syphilis

• Hochrisikopatient*innen: Geschlechtskrankheiten in der Vorgeschichte
• Manifestiert sich häufig als Iritis oder Iridozyklitis, verursacht aber auch eine Chorioretinitis
• Bei HIV HIV Retroviren: HIV entwickeln sich plakoide Läsionen: plakoide Chorioretinitis
• Symptome: verschwommenes Sehen, Schweben, Lichtempfindlichkeit

Okuläres Histoplasmose-Syndrom

• Hochrisikopatient*innen: in endemischen Regionen der Histoplasmose Histoplasmose Histoplasmose/Histoplasma capsulatum
• Oft asymptomatisch, bis eine choroidale Neovaskularisation (CNV) auftritt
• Symptome: zentraler Sehverlust, Metamorphopsie (verzerrte gerade Linien), Skotome

Nicht-infektiöse Chorioretinitis

Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose

• Pulmonale und extrapulmonale Symptome
• Betrifft in ⅓ der Fälle die hintere Uvea
• Symptome: verschwommenes Sehen, Glaskörpertrübungen, Photophobie; Schmerzen bei anteriorer Uveitis Uveitis Uveitis

Morbus Behcet

• Gekennzeichnet durch rezidivierende orale und genitale Geschwüre, Polyarthritis
• Symptome:
  • Oft bilateral, episodisch
  • Kann sich als Panuveitis manifestieren (Rötung, Tränenfluss, Schmerzen, Photophobie, verschwommenes Sehen)
  • Schwerer Sehverlust durch retinale Vaskulitis und Optikusneuritis

Birdshot-Chorioretinopathie

• Hochrisikopatient*innen: assoziiert mit HLA-A29
• Symptome: verschwommenes Sehen, Glaskörpertrübungen und Blendung

MEWDS

• Selten, betrifft gesunde junge Frauen
• Symptome:
  • Akuter einseitiger schmerzloser Sehverlust
  • Selbstlimitierend (löst sich meist nach 9 Wochen auf)

Diagnostik

Pränataldiagnostik Pränataldiagnostik Pränataldiagnostik und antepartales Monitoring

• Screening umfasst Syphilis Syphilis Syphilis
• In der Sonografie können fetale Veränderungen beurteilt werden, die auf CMV und Toxoplasmose Toxoplasmose Toxoplasma/Toxoplasmose hindeuten können.

Labordiagnostik und Bildgebende Verfahren

Indiziert bei:

• Patient*innen mit hohem Verdacht auf eine perinataler Infektion
• Manifestationen bei der Geburt und nachfolgenden Symptomen
• Passender Anamnese
• Prädisponierende Hochrisikofaktoren (z. B. Sexualverhalten, Haustierbesitz, Aufenthalt in oder Reisen in Endemiegebiete)

Ophthalmoskopie

• Choroiditis: gelbe Flecken, regelmäßige Ränder (bedingt durch ein Ödem der Retina und der Choroidea)
• Retinitis: weißlicher Fleck mit unscharfen Rändern
• Glaskörperentzündung (Leukozyten im Glaskörper)
• Glaskörpertrübungen
• Chororetinale Narben: nach Abklingen der Entzündung Entzündung Entzündung: scheckige Narben mit schwarz pigmentierten Rändern

Ophthalmologische Befunde bei infektiöser Chorioretinitis

Ophthalmologische Befunde bei nicht-infektiöser Chorioretinitis

Therapie

Ziele

• Erhalt der Sehfähigkeit
• Unterdrücken der Entzündungsreaktion
• Behandlung der Infektion (bei infektiösen Ursachen) oder der Grunderkrankung (bei nicht-infektiösen Ursachen)

Infektiöse Chorioretinitis

• Toxoplasmose Toxoplasmose Toxoplasma/Toxoplasmose:
  • Inaktive Krankheit: keine Behandlung, wenn asymptomatisch
  • Aktive Krankheit: Clindamycin oder Pyrimethamin (+ Folsäure) + Sulfadiazin + Kortison Kortison Glukokortikoide
  • Bei peripheren Herden muss nicht zwingend antibiotisch behandelt werden (nur bei Beeinflussung der Sehschärfe Sehschärfe Augenuntersuchung)
• CMV-Retinitis: Schweregrad bestimmt Medikation
  • Ganciclovir Ganciclovir Antivirale Mittel gegen Herpesviridae
  • Valganciclovir
  • Foscarnet
  • Cidofovir Cidofovir Antivirale Mittel gegen Herpesviridae
• Toxokariose: Virektomie + Thiabendazol
• Syphilis Syphilis Syphilis, Tuberkulose Tuberkulose Tuberkulose und Borreliose Borreliose Lyme-Borreliose: Behandlung der Allgemeininfektion nach internistisch-infektiologischen Regeln
• Histoplasmose Histoplasmose Histoplasmose/Histoplasma capsulatum:
  • Beobachtung und Überwachung auf Entwicklung von CNV
  • Anti-vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor (VEGF) für CNV

Nicht-infektiöse Chorioretinitis

• Orale Steroide (wirken gut bei disseminierten chorioidalen Herden)
• Bei zusätzlicher anterioren Uveitis Uveitis Uveitis: Kortisonhaltige Augentropfen
• Bei M. Behcet: in schweren Fällen mit Ciclosporin Ciclosporin Immunsuppressiva A, Azathioprin oder Interferon alpha

Differentialdiagnosen

• Vitreoretinales Lymphom: häufigste intraokulare lymphoproliferative Erkrankung. Die Störung gehört zu den Maskerade-Syndromen (maligne Erkrankungen des Auges, die sich als unklare peri- oder intraokuläre Entzündungen (Iritis/Vitritis/ Uveitis Uveitis Uveitis) manifestieren), die ein diagnostisches Dilemma darstellen. Patient*innen haben eine allmähliche Sehbehinderung mit Glaskörpertrübungen. Goldstandard der Diagnose ist die zytopathologische Untersuchung des Kammerwassers oder eine chorioretinale Biopsie.
• Aderhautmelanom: eine maligne Erkrankung, die mit einer Uveitis Uveitis Uveitis (Maskerade-Syndrom) auftritt. Die Patient*innen können asymptomatisch sein oder sich mit Glaskörpertrübung, Gesichtsfeldausfällen und Blitzen präsentieren. Die Diagnose wird durch eine funduskopische Untersuchung gestellt, die einen pigmentierten kuppelförmigen Tumor zeigt. Eine Feinnadelbiopsie wird für molekulare prognostische Tests durchgeführt.
• Retinoblastom Retinoblastom Retinoblastom: die häufigste intraokulare maligne Neoplasie im Kindesalter, die in der Regel vor dem 5. Lebensjahr diagnostiziert wird. Das Retinoblastom Retinoblastom Retinoblastom zeigt sich häufig als abnormer weißer Reflex auf der Netzhaut Netzhaut Anatomie des Auges, der als Leukokorie bezeichnet wird. Andere Merkmale sind rote Augen, Strabismus Strabismus Strabismus und Nystagmus. Die ophthalmoskopische Untersuchung zeigt eine Netzhautraumforderung. Zusätzliche bildgebende Untersuchungen, einschließlich Augenultraschall, können zur Diagnostik verwendet werden.