Chondrosarkom

Chondrosarkom

Das Chondrosarkom ist ein maligner knorpelbildender Tumor des Knochens. Das Chrondrosarkom betrifft am häufigsten Erwachsene über 50 und hat ein langsam infiltrierendes Wachstum. Betroffene zeigen oft eine Schwellung mit dumpfem Schmerz. Je nach Lokalisation des Tumors können auch Symptome einer Nervenkompression Nervenkompression Armplexusparese auftreten. Die Diagnose wird anhand der Bildgebung und Gewebebiopsie gestellt. Eine chirurgische Exzision ist die wichtigste Behandlungsoption. Die Prognose hängt von der Aggressivität des Tumors ab, die durch histologische Merkmale eingeschätzt werden kann.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Inhalt

Differentialdiagnosen

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Überblick

Definition

Das Chondrosarkom ist ein bösartiger knorpelbildender Tumor des Knochens.

Epidemiologie

Primär maligne Knochentumoren:
- Anteil an allen Malignomen ca. 1 %
- Osteosarkom Osteosarkom Osteosarkom am häufigsten
- Chrondrosarkom bei Erwachsenen an zweiter Stelle
- Ewing-Sarkom Ewing-Sarkom Ewing-Sarkom bei Kindern an zweiter Stelle
Chondrosarkom:
- Ca. 20 % der primär malignen Knochentumore
- Höchste Inzidenz bei Erwachsenen über 50
- Becken und Femur am häufigsten betroffen

Ätiologie

Entstehung:
- De novo aus normalem Knochen Knochen Aufbau der Knochen
- Über maligne Transformation von Enchondromen/Osteochondromen
Myc-Amplifikation, multiple Mutationen und chromosomale strukturelle Anomalien werden mit der Pathogenese in Verbindung gebracht.
Prädisponierende Erbkrankheiten:
- Ollier-Krankheit
- Maffucci-Syndrom

Pathophysiologie

Mutationen und Chromosomenanomalien spielen eine große Rolle in der Pathogenese.
Normalerweise durchlaufen Chondrozyten Chondrozyten Knorpelgewebe der Wachstumsfugen eine Hypertrophie, Differenzierung und Apoptose, um das Einwachsen von Gefäßen und Osteoblasten Osteoblasten Knochenentwicklung und Ossifikation zu ermöglichen (was die Knochenbildung ermöglicht):
- Die Regulation dieses Prozesses ist bei der Bildung eines Chondrosarkoms gestört.
Es gibt viele histologische Subtypen:
- Der häufigste Subtyp ist das konventionelle (hyalinen Knorpel produzierende) Chondrosarkom, das einen Anteil von 80–90 % hat.
Morphologie:
- Zelldichtes, noduläres Knorpelgewebe Knorpelgewebe Knorpelgewebe mit zystischen Arealen
- Reichliche Produktion von Knorpelmatrix
Die Tumore werden histopathologisch in 4 Grade (G1-G4) eingeteilt.

Niedriggradiges Chondrosarkom — Mikroskopische Befunde beim niedriggradigen Chondrosarkom:
a: Hypozelluläre Chondroidläppchen bei geringer Vergrößerung
b: Mottenfraßähnliche Osteolysen
Bild: “Microscopic findings in low grade chondrosarcoma” vom Department of Orthopaedics and Traumatology, Bozok University, Yozgat, Turkey. Lizenz: CC BY 4.0

Klinik

Lang anhaltender dumpfer Schmerz mit Schwellung und Rötung
Progressive Zunahme der Tumormasse
Neurologische Symptome, wenn der Tumor in der Nähe eines Nervenbündels liegt:
- Lumbosakraler Plexus im Becken
- Hirnnerven Hirnnerven Überblick über die Hirnnerven in der Schädelbasis
Bewegungseinschränkung (wenn nahe am Gelenk)
Pathologische Frakturen
Meist langsames Wachstum und geringes Metastasierungspotenzial
Bei Metastasierung Metastasierung TNM-Klassifikation: Grading, Staging und Metastasierung hauptsächlich in die Lunge Lunge Lunge: Anatomie

Chondrosarkom an der Schulter — Chondrosarkom der Scapula:
Der Tumor misst 38 x 33 x 30 cm.
*Bild: “Scapular chondrosarcoma” vom Department of Orthopedic Surgery, the second hospital of Jilin University, Changchun, China. Lizenz: CC BY 2.0*

Diagnostik

Anamnese und körperliche Untersuchung

Unklare Schmerzen/Schwellung
- Allmählich zunehmend
- Können nachts schlimmer sein
Neurologische Symptome (wenn eine Nervenkompression Nervenkompression Armplexusparese vorliegt)
Anamnese relevanter angeborener Erkrankungen
Tastbarer Tumor

Bildgebung

Röntgen Röntgen Röntgen:
- Verkalkung in der Cavitas medullaris (Popcorn-Verkalkung)
- Strahlentransparenz
- Normalerweise keine ausgeprägte Reaktion des Periost Periost Aufbau der Knochen
MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT):
- Mittel der Wahl zur primären Beurteilung des Tumors
- Beurteilt des Ausmaßes von Tumor-, Mark- und Weichteilbeteiligung
CT und Knochenszintigrafie:
- Zur Beurteilung von Primärtumoren und Fernmetastasen
- Können Matrixmineralisierung, endostale Ausbuchtungen und/oder kortikale Verletzungen zeigen

Becken-Chondrosarkom — Chondrosarkom:
Anteroposteriore Ansicht zeigt einen Tumor am rechten Os pubis und am Periacetabulum, der sich bis zum linken Os pubis erstreckt.
Bild: “Anteroposterior radiograph of the pelvis” vom Department of Orthopaedic Surgery, Faculty of Medicine, Siriraj Hospital, Mahidol University, 2 Prannok Road, Bangkok, 10700, Thailand. Lizenz: CC BY 2.0

Biopsie

Endgültige Diagnose
Sollte aus dem aggressivsten Teil einer Läsion entnommen werden

Therapie

Chirurgie

Einzige kurative Therapie
Weite chirurgische Exzision zu bevorzugen
Ausnahme: bei einigen G1-Tumoren ist eine intraläsionale Kürettage mit lokaler Phenolisierung oder Kryotherapie gefolgt von einer Knochentransplantation des betroffenen Areals zulässig.
Bei peripheren Läsionen wird die vollständige Entfernung der Knorpelkappe empfohlen.

Strahlentherapie

Chondrosarkome sind relativ strahlenresistent
Bestrahlung kann zur Linderung von Schmerzen eingesetzt werden.
Bei Betroffenen mit unvollständiger Resektion oder bei Inoperabilität

Chemotherapie

Chondrosarkome sind im Allgemeinen chemoresistent
Nicht als adjuvante oder neoadjuvante Behandlung verwendet
Die Rolle bei der Behandlung von Metastasen ist ebenfalls begrenzt.

Prognose

Abhängig vom histopathologischen Grading Grading TNM-Klassifikation: Grading, Staging und Metastasierung des Tumors
40-80 % 10-Jahres-Überlebensrate für G1-Tumore
- Fällt auf 40-60 % bei G2- und 15-35 % bei G3-Tumoren

Differentialdiagnosen

Ewing-Sarkom Ewing-Sarkom Ewing-Sarkom: primär maligner Knochentumor, der aus schlecht differenzierten Zellen besteht und am häufigsten Jugendliche betrifft. Äußert sich mit lokalisierten Schmerzen und Schwellungen. Die Diagnose wird mittels Bildgebung und Biopsie gestellt. Die Therapie basiert auf einer Chemotherapie und chirurgischen Resektion.
Osteosarkom Osteosarkom Osteosarkom: maligner Knochentumor, der primitiven Faserknochen bildet. Am häufigsten bei Kindern und jungen Erwachsenen. Er präsentiert sich häufig als tastbarer Tumor mit Schmerzen, Schwellungen und pathologischen Frakturen. Die Verdachtsdiagnose wird oft mittels Bildgebung gestellt und durch eine Biopsie bestätigt. Die Therapie umfasst eine chirurgische Resektion und eine systemische Chemotherapie.
Knochenmetastasen: Knochentumore durch Metastasierung Metastasierung TNM-Klassifikation: Grading, Staging und Metastasierung aus Tumoren, die an anderen Stellen auftreten, am häufigsten Prostata Prostata Prostata, Brust und Lunge Lunge Lunge: Anatomie. Oft mit Knochenschmerzen, pathologische Frakturen und radikulären Symptomen vergesellschaftet. Die Diagnose wird anhand der Anamnese und der Bildgebung gestellt. Die Behandlung umfasst eine systemische Chemotherapie sowie supportive Maßnahmen zur Minimierung von Schmerzen und pathologischen Frakturen.
Gutartige Knochentumore Gutartige Knochentumore Gutartige Knochentumore: häufiger als bösartige Knochentumoren. Umfassen Enchondrome, Osteochondrome, nicht ossifizierendes Fibrome, Chondroblastome, Osteoidosteome, Osteoblastome, periostales Chondrome und Osteoklastome. Bei vielen gutartigen Knochentumoren besteht das Risiko einer malignen Transformation.
Osteomyelitis Osteomyelitis Osteomyelitis: Infektion der Cavitas medullaris, die am häufigsten durch pyogene Bakterien im Rahmen einer orthopädischen Verletzung oder einer chronischen nicht heilenden Wunde verursacht wird. Präsentiert sich mit lokalisierten Schmerzen, Anzeichen einer Entzündung Entzündung Entzündung/Infektion und Fieber Fieber Fieber; kann zu einer Sepsis Sepsis Sepsis und septischer Schock und dem Verlust einer Gliedmaß führen. Die Behandlung besteht in einer aggressiven Antibiotikatherapie mit oder ohne chirurgischem Debridement.
Orthopädische Verletzung: Zerrungen, Verstauchungen, Wachstumsschmerzen und Frakturen sind die auslösenden Ereignisse, wodurch Knochentumore initial meist auffallen. Bei Neoplasien des Knochens können auch harmlose Vorfälle zu orthopädischen Verletzungen führen. Orthopädische Verletzungen sind durch lokalisierte Schmerzen und Entzündungen/Schwellungen gekennzeichnet. Die Diagnose wird normalerweise klinisch gestellt.

Quellen

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Kumar, V., Abbas, A. K., & Aster, J. C. (2015). Bones, joints, and soft tissue tumors. In Robbins and Cotran pathologic basis of disease (9th ed.), Bone tumors and tumor-like lesions (pp. 1197–1203). Elsevier Gezondheidszorg.
Sticco K. (2020). Chondrosarcoma. https://www.statpearls.com/articlelibrary/viewarticle/19483/ (Zugriff am 26. Februar 2021).
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Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlich Medizinischen Fachgesellschaften. AWMF. http://www.leitliniensekretariat.de/files/MyLayout/pdf/chondrosarkom.pdf (Zugriff am 07. Juni 2022).