Das Budd-Chiari-Syndrom (BCS) ist eine Erkrankung, welche aus einer gestörten venösen Drainage der Leber Leber Leber resultiert. Man unterscheidet zwischen primärem BCS, bei dem der venöse Abfluss beispielsweise durch ein thrombotisches Ereignis gestört ist, und sekundärem BCS, welches Folge einer Kompression durch z. B. einen Tumor sein kann. Patient*innen stellen sich typischerweise mit Aszites Aszites Aszites und abdominellen Schmerzen vor. Der Krankheitsbeginn ist oft subakut oder chronisch. Die Diagnose wird mittels Doppler-Ultraschall Doppler-Ultraschall Ultraschall (Sonographie) bestätigt und die Therapie umfasst die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung. Die weitere Behandlung umfasst eine Antikoagulation und in vielen Fällen radiologisch interventionelle Eingriffe zur Rekanalisation.
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Lernleitfaden
Medizin ➜
Budd-Chiari-Syndrom: Ein Verschluss der Lebervenen verursacht eine Stauung. Diese Stauung erhöht den sinusoidalen Druck in der Leber, was zu einer verminderten Leberdurchblutung führt. Dies führt schließlich zu einer hepatozellulären Schädigung durch Hypoxie. Daraus resultiert dann eine portale Hypertonie.
Bild von Lecturio.Das Bild zeigt eine Patientin mit Aszites, die sich einer Parazentese unterzieht
. Bild : „Draining ascites, secondary to hepatic cirrhosis“ von John Campbell. Lizenz: Public Domain34-jährige Frau mit Antiphospholipid-Syndrom und akutem Budd-Chiari-Syndrom.
(a) Dynamisches CT: Erweiterung des lateralen Segments des linken Leberlappens (Pfeilspitzen).
(b) Doppler-Sonographie des intrahepatischen Anteils der Pfortader: linker Pfortaderast (Pfeilspitzen) zeigt Reflux (Pfeile: normaler Blutfluss; gepunktete Pfeile: bei diesem Patienten festgestellter Blutfluss).
34-jährige Frau mit akutem Budd-Chiari-Syndrom (Thrombose in der mittleren und linken Lebervene), Doppler-Sonographie der Lebervenen:
(a) Mittlere Lebervene (Pfeilspitze ①) und rechte Lebervene (Pfeilspitze ②).
(b) Blutfluss fehlt in Teilen der mittleren Lebervene (Pfeil). Im Bereich von der mittleren Lebervene zur rechten Lebervene (Kreis) ist ein erhöhter Blutfluss zu sehen.
Kontrastmittelunterstütztes MRT einer 34-jährigen Frau mit akutem Budd-Chiari-Syndrom (Verschluss der linken und mittleren Lebervene):
(a) Es gibt keine Kontrastmittelanreicherung in der linken Lebervene (Pfeilspitze).
(b) Die mittlere Lebervene (Pfeilspitze) ist sichtbar, aber es gibt keine Anreicherung an ihrem Zusammenfluss mit der unteren Hohlvene (Pfeil), was auf eine Obstruktion hindeutet.