Die Bronchiolitis obliterans ist eine obstruktive Lungenerkrankung, die durch eine Verletzung der Bronchien ausgelöst wird und zu einer entzündlichen Fibrose und Verengung der distalen Bronchiolen führt. Die auslösende bronchioläre Verletzung ist häufig auf die Inhalation einer schädlichen Substanz, eine Infektion oder eine Arzneimitteltoxizität zurückzuführen. Sie wird auch mit rheumatischen Erkrankungen in Verbindung gebracht und ist eine wichtige zu erkennende Komplikation nach einer Lungen- oder hämatopoetischen Stammzelltransplantation Stammzelltransplantation Organtransplantation und wird dann als Bronchiolitis-obliterans-Syndrom bezeichnet. Nach einer bronchiolären Verletzung kommt es zu einer abnormalen Fibroproliferation innerhalb der Bronchiolen, die zu einer Obstruktion der kleinen Atemwege führt. Die Patient*innen stellen sich mit anhaltendem, fortschreitendem Husten und Atemnot Atemnot Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) vor. Die Diagnose wird typischerweise auf der Grundlage von Lungenfunktionstests (die ein nicht reversibles obstruktives Muster, Air Trapping und verminderten Gasaustausch zeigen) und hochauflösender CT (zeigt Air Trapping und Bronchialwandverdickung) gestellt. Therapeutisch werden Bronchodilatatoren Bronchodilatatoren Asthma-Medikamente, Glukokortikoide Glukokortikoide Glukokortikoide und/oder Makrolid-Antibiotika eingesetzt. In schweren Fällen kann eine Transplantation bzw. erneute Transplantation erforderlich sein.
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Lernleitfaden
Medizin ➜
Kleine Atemwegsverletzungen, die eine Bronchiolitis obliterans auslösen, können durch Inhalation, Infektionen, Medikamenteneinwirkungen, Lungenentzündungen aufgrund eines rheumatischen Prozesses oder chronische Transplantatabstoßung entstehen.
Eine Verletzung der distalen Bronchiolen führt zu einer Entzündung Entzündung Entzündung. Eine fehlregulierte Immunantwort führt dann zu einer Fibroproliferation und Verengung dieser kleinen Atemwege und verringert den Luftstrom.
Pathophysiologie der Bronchiolitis:
Das linke Bild zeigt den Aufbau einer normalen Bronchiole. Das rechte Bild zeigt Veränderungen, die bei Bronchiolitis obliterans auftreten. Eine Verletzung der distalen Bronchiolen führt zu einer Entzündung der Bronchiolen und angrenzenden Alveolen. Fibrose tritt anstelle einer normalen Reparatur auf. Es kommt zu Schleimaufbau, Straffung und Hypertrophie der glatten Bronchialmuskulatur, gefolgt von einer Verengung der kleinen Atemwege.
Eine Bronchiolitis obliterans sollte bei Patient*innen mit langsam fortschreitender Atemnot Atemnot Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) und Husten vermutet werden, insbesondere wenn die Präsentation ansonsten atypisch für ein Asthma oder eine chronisch-obstruktive Lungenerkrankung ( COPD COPD Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD)) ist.
Die Diagnose einer Bronchiolitis obliterans wird in der Regel anhand von Anamnese, Lungenfunktionstest Lungenfunktionstest Lungenfunktionstests, Bildgebung und Biopsiebefunden gestellt.
Algorithmus zur Interpretation von Lungenfunktionstests:
FEV1: forciertes Exspirationsvolumen in der 1. Sekunde
FVC: forcierte Vitalkapazität (gesamtes forciertes Ausatemvolumen)
DLCO: Diffusionskapazität der Lunge für Kohlenmonoxid (spiegelt die Fähigkeit der Lunge wider, eingeatmetes Gas über die Alveolarkapillarmembran zu übertragen)
COPD: chronisch obstruktive Lungenerkrankung
ILD: interstitielle Lungenerkrankung
Hochauflösendes CT (HRCT) bei Bronchiolitis obliterans:
Die HRCT bei Expiration zeigt ein Mosaikmuster, das aus einem Air Trapping resultiert.
Bronchiolitis obliterans verläuft oft fortschreitend und therapierefraktär; daher ist die Behandlung oft unterstützend, symptomorientiert und basiert auf der Ätiologie.