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Atypische Parkinson-Syndrome sind eine Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen, die durch parkinsonoide Symptome gekennzeichnet sind, wenn auch mit unterschiedlicher Pathophysiologie. Zu diesen Merkmalen gehören die progressive supranukleäre Parese (PSP), die Multisystematrophie (MSA), die kortikobasale Degeneration (CBD) und die Lewy-Körperchen Demenz Demenz Demenz: Schwerwiegende neurokognitive Störungen. Obwohl jedes Syndrom seine eigenen Merkmale hat, gibt es auch einige klinische Gemeinsamkeiten zwischen den Erkrankungen. Im Allgemeinen betreffen die Erkrankungen Menschen im mittleren Alter und älterer Menschen, außerdem fehlen für alle genannten Erkrankungen definitive Behandlungsmöglichkeiten.
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Lernleitfaden
Medizin ➜
Die progressive supranukleäre Parese (PSP; auch als Parkinson-plus-Störung bekannt) ist eine degenerative Bewegungsstörung, die den Hirnstamm Hirnstamm Hirnstamm, die Basalganglien Basalganglien Basalganglien (Stammganglien), das Zwischenhirn Zwischenhirn Entwicklung des ZNS, Neurocraniums und Viscerocraniums und den Kortex betrifft und zu Blickstörungen, extrapyramidalen Symptomen und kognitiven Störungen führt.
Knäuel-ähnliches Tau-Protein-Aggregat bei progressiver supranukleärer Parese
Bild: „Tangle-like tau protein aggregate in a patient with progressive supranuclear palsy“ von Ling et al. Lizenz: CC BY 2.0, bearbeitet von Lecturio.Anamnese:
Körperliche Untersuchung:
Links: Die Bilder zeigen das “round-the-houses”-Zeichen, was eine nach unten gerichtete Sakkade darstellt. Seitliche Krümmung der Abwärtsbewegung der Augenbewegung (gelbe Pfeile). Kann auch langsam erfolgen.
Rechts: Retrocollis, hochgezogenen Augenbrauen und Überaktivität des M. frontalis. Menschen mit progressiver supranukleärer Parese können ein eher starres Lächeln haben, wobei die Lippen eher nach hinten als nach oben gezogen sind.
Die Erstdiagnose erfordert die Erfüllung der diagnostischen Kriterien für PSP. Eine definitive Diagnose kann nur durch einen pathologischen Untersuchungsbefund gestellt werden.
MRT und DaTscan (nuklearer Bildgebungstest, der es Ärzten ermöglicht, den Dopaminspiegel des Gehirns anzuzeigen) Merkmale bei progressiver supranukleärer Parese (PSP)
Bild: „MRI and DaTscan features in progressive supranuclear palsy“ von James B. Rowe, University of Cambridge Department of Clinical Neurosciences, Cambridge, Cambridgeshire, UK. Lizenz: CC BY 4.0Multisystematrophie (MSA) ist eine im Erwachsenenalter auftretende, sporadische, schnell fortschreitende, tödliche neurodegenerative Erkrankung, die durch parkinsoide Symptome, zerebelläre, autonome und urogenitale Dysfunktion gekennzeichnet ist; und kortikospinale Störungen.
Alpha-Synuclein in der Pathogenese der Multisystematrophie (MSA):
Interaktionsmechanismen zwischen Neuron und Oligodendrozyten, die potenziell an der Akkumulation von α-syn beteiligt sind: Oligodendrogliale α-syn-Aufnahme aus den umgebenden Neuronen und der extrazellulären Umgebung durch Endozytose und passive Transmembrandiffusion
Die Diagnose wird klinisch gestellt und die endgültige Diagnose wird durch eine postmortale pathologische Untersuchung gestellt.
MRT: Gehirn mit Multiplersystematrophie (MSA):
Hirnstamm- und Kleinhirnatrophie (oben, Pfeil), „Hot Cross Bun“-Zeichen (unten, Pfeil).
Die kortikobasale Degeneration (CBD) ist eine progressive, asymmetrische Bewegungsstörung mit sporadischer neurodegenerativer Tauopathie.
Anamnese:
Körperliche Untersuchung:
Die Diagnose wird klinisch gestellt und die definitive Diagnose ist erst durch eine Post-mortem-Analyse möglich.
MRT eines Gehirns, das die Pathologie kortikobasalen Degeneration zeigt:
Die MRT zeigt die für das kortikobasale Syndrom typische parietofrontale Atrophie rechts größer als links.
Die Demenz Demenz Demenz: Schwerwiegende neurokognitive Störungen mit Lewy-Körpern (DLK) ist die zweithäufigste Form der neurodegenerativen Hirnstörungen im Alter.
Anamnese:
Körperliche Untersuchung:
Die Diagnose wird klinisch gestellt.
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