Aortendissektion

Aortendissektion

Eine Aortendissektion tritt aufgrund einer Scherbelastung durch pulsierenden Druck auf, die einen Riss in der Tunica-Intima der Aortenwand verursacht. Durch diesen Riss kann Blut in die Medien fließen, wodurch ein „falsches Lumen“ entsteht. Eine Aortendissektion wird am häufigsten durch unkontrollierte Hypertonie verursacht. Komplikationen entstehen durch einen teilweisen Verschluss von lebenswichtigen Ästen der Aorta und eine verminderte Durchblutung des Gehirns, der viszeralen Organe und der Extremitäten. Die Patient*innen stellen sich häufig mit akuten, reißenden Brust- oder Rückenschmerzen vor. Die Computertomographie ist das diagnostische Verfahren der Wahl. Alle Typ-A-Dissektionen (Aorta ascendence) sind aufgrund der drohenden Rupturgefahr ein chirurgischer Notfall. Typ-B-Dissektionen (Aorta descendens) können medizinisch mit Impulskontrolle unter Verwendung von Betablockern und Kalziumkanalblockern behandelt werden. Bei Hinweisen auf eine Fehldurchblutung viszeraler Organe oder Extremitäten, Aneurysmadilatation auf > 5 cm, retrograde Ausdehnung in die aufsteigende Aorta oder hartnäckige Schmerzen, müssen die Patient*innen auf eine endovaskuläre oder offene Operation untersucht werden.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Inhalt

Differentialdiagnosen

Quellen

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Überblick

Epidemiologie

5–30 Fälle pro 1 Million Menschen pro Jahr
Bei Männern häufiger als bei Frauen (3:1)
Bei Personen afroamerikanischer Herkunft häufiger als bei Personen europäischer Herkunft
Höchste Inzidenz im Alter von 50–65 Jahren

Ätiologie

Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie (70 % der Dissektionspatient*innen)
Arteriosklerose
Bindegewebserkrankungen
- Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom
- Ehlers-Danlos-Syndrom Ehlers-Danlos-Syndrom Ehlers-Danlos-Syndrom
- Loeys-Dietz-Syndrom
- Zystische mediale Nekrose
Vaskulitis
- Riesenzellarteriitis Riesenzellarteriitis Riesenzellarteriitis und Polymyalgia rheumatica
- Takayasu-Arteriitis
- Morbus Behcet
Anatomische Anomalien
- Bikuspide Aortenklappe Aortenklappe Anatomie des Herzens
- Coarctation der Aorta
(Dezelerations‑)Trauma: Sturz aus großer Höhe, Autounfall
Iatrogen
- Vorherige Herz- oder Aortenoperationen
- Herzkatheteruntersuchung
Drogen
- Amphetamine Amphetamine Stimulanzien
- Kokain

Klassifikation

Stanford-Klassifizierung:
- Typ A: Beteiligung der aufsteigenden Aorta (Aorta ascendens)
- Typ B: Beteiligung der absteigenden Aorta (Aorta descendens), distal vom Ursprung der linken A. subclavia
DeBakey-Klassifizierung:
- Typ I: Die Dissektion beginnt in der aufsteigenden Aorta und umfasst die absteigende Aorta.
- Typ II: Die Dissektion umfasst nur die aufsteigende Aorta.
- Typ III: Die Dissektion betrifft nur die absteigende Aorta (distal der A. subclavia).
  - Typ IIIa: endet oberhalb der Membran
  - Typ IIIb: reicht bis unter die Membran

Pathophysiologie

Die Aorta reißt eher als jedes andere Gefäß im Körper.
- 90 % der Dissektionen treten innerhalb von 10 cm von der Aortenklappe Aortenklappe Anatomie des Herzens auf.
- Die zweithäufigste Lokalisation liegt knapp distal des Abgangs des linken Subclavia.
Beitragende Faktoren zu einer Aortenverletzung:
- Kontinuierlich hoher pulsierender Druck und Scherbelastung
- Bindegewebserkrankungen sind durch zystische, mediale Nekrose gekennzeichnet.
  - Degenerative Veränderungen von Kollagen Kollagen Bindegewebe, Elastin und glatter Muskulatur
  - Schwächt die Wand der Aorta
Intimariss entsteht → Blut fließt in die Media → Bildung eines falschen Lumens
- Echtes Lumen
  - Gefüttert von Intima
  - Typischerweise das kleinere Lumen
- Falsches Lumen
  - In den Medien
  - Größeres Lumen, langsamer Fluss und erhöhte mittlere Drücke
  - Erhöhte Drücke können eine Kompression des wahren Lumens verursachen.
Dissektionen können sich über variable Distanzen proximal und/oder distal erstrecken.
- Antegrad zur Iliaca Bifurkation
- Retrograd in Richtung Aortenwurzel und Herz
Konsequenzen:
- Beeinträchtigte Blutversorgung der arteriellen Abzweigungen der Aorta
  - Ischämischer Schlaganfall Ischämischer Schlaganfall Ischämischer Schlaganfall (Hirninfarkt)
  - Ischämie des Rückenmarks
  - Mesenteriale Ischämie Mesenteriale Ischämie Mesenteriale Ischämie
  - Nierenischämie
- Wenn sich die Dissektion durch die Adventitia ausbreitet, besteht ein erhebliches Risiko für eine Aortenruptur.
  - Erhöhtes Risiko bei aufsteigenden Aortendissektionen
  - Führt zu hämorrhagischem Schock Schock Schock: Überblick und Tod
- Kompressionssymptome durch ein vergrößertes falsches Lumen
- Aufsteigende Aortendissektionen:
  - Hämoperikard → Herztamponade
  - Verschluss des Koronarsinus → koronare Ischämie
  - Schwere Aorteninsuffizienz → Herzinsuffizienz
- Deszendierende Aortendissektionen: Ausdehnung in die Beckenarterien → Claudicatio und Extremitätenischämie
Andere Dissektionsmechanismen:
- Ruptur der Vasa vasorum → intramurales Hämatom → kann die darüber liegende Intima reißen
- Penetrierendes Aortengeschwür aufgrund einer atherosklerotischen Erkrankung

False versus true lumen in aortic dissection — Falsches versus echtes Lumen bei der Aortendissektion
Das rekonstruierte Computertomographie (CT)-Bild einer Aortendissektion: axialer Schnitt des CT-Scans (a); rekonstruierte Oberfläche der Aortendissektion (b); Positionen der Eingänge entlang des Intimalappens (c; durch Pfeile gekennzeichnet).
Bild: “A patient-specific study of type-B aortic dissection: evaluation of true-false lumen blood exchange” von Chen D, Müller-Eschner M, von Tengg-Kobligk H, Barber D, Böckler D, Hose R, Ventikos Y. Lizenz: CC BY 2.0

Aortic dissection — Falsches versus echtes Lumen bei der Aortendissektion
Das rekonstruierte Computertomographie (CT)-Bild einer Aortendissektion: axialer Schnitt des CT-Scans (a); rekonstruierte Oberfläche der Aortendissektion (b); Positionen der Eingänge entlang des Intimalappens (c; durch Pfeile gekennzeichnet).
Bild: “A patient-specific study of type-B aortic dissection: evaluation of true-false lumen blood exchange” von Chen D, Müller-Eschner M, von Tengg-Kobligk H, Barber D, Böckler D, Hose R, Ventikos Y. Lizenz: CC BY 2.0

Klinik

Symptome

Plötzlich einsetzende, starke, reißende Brustschmerzen Brustschmerzen Brustschmerzen (90 % der Patient*innen)
- Vordere Brustschmerzen Brustschmerzen Brustschmerzen (Stanford Typ A)
- Rückenschmerzen Rückenschmerzen Rückenschmerzen zwischen den Schulterblättern (Stanford Typ B)
- Strahlung in den Hals oder Kiefer Kiefer Kiefer und Kiefergelenk, insbesondere wenn die Dissektion bis in die Äste des Aortenbogens reicht
Eine schmerzlose Dissektion tritt bei 10 % der Personen auf, am häufigsten bei Patient*innen mit Bindegewebsstörungen.
Neurologische Symptome:
- Synkope Synkope Synkope
- Bewusstseinstrübung
- Schlaganfall
- Hemiplegie/Hemiparese
- Hämanästhesie
Kompressionssymptome:
- Dysphagie Dysphagie Dysphagie (Ösophaguskompression)
- Heiserkeit (Kompression des linken rezidivierenden Kehlkopfnervs)
- Horner-Syndrom Horner-Syndrom Horner-Syndrom (superior zervikale sympathische Ganglienkompression)
  - Ptosis
  - Myose
  - Anhidrose

Körperliche Untersuchung

Herz-Kreislauf:
- Bluthochdruck aufgrund von:
  - Grundlegende essentielle Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
  - ↑ In zirkulierenden Katecholaminen
- Hypotonie Hypotonie Hypotonie
  - Schlechtes prognostisches Zeichen
  - Kann auf Herztamponade, schwere AR oder Aortenruptur zurückzuführen sein
- > 20-Punkte-Blutdruckdifferenz zwischen den Armen
- Asymmetrische Pulse (Pulsdefizit)
- Tachykardie
- Aorteninsuffizienz murmeln
  - Links der Sternalgrenze auskultiert
  - Weiches, hohes, frühdiastolisches Decrescendo
  - Breiter Pulsdruck
- Nachweis einer Herztamponade:
  - Pulsus-Paradoxus
  - Juguläre Venendehnung
  - Gedämpfte Herztöne Herztöne Herztöne und Herzgeräusche
Bewegungsapparat:
- Akute Extremitätenischämie Akute Extremitätenischämie Akute Extremitätenischämie
  - ↓ oder fehlende periphere Impulse
  - Blässe
  - Schmerzen
  - Parästhesie
  - Poikilothermie
  - Motorisches Defizit

Diagnostik

Erste bildgebende Verfahren

Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann folgendes zeigen:
- Verbreitetes Mediastinum Mediastinum Mediastinum und große Gefäße
- Obliteration des Aortenknaufs
- Doppelaortenkontur
- Einwärtsverlagerung der Verkalkung
Elektrokardiogramm Elektrokardiogramm Normales Elektrokardiogramm (EKG) ( EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG)) zur Beurteilung von Anzeichen eines Myokardinfarkts

Labor

D-Dimer
- Negative Werte können verwendet werden, um eine Dissektion auszuschließen.
- Erhöhte Werte sind unspezifisch.
Komplettes Blutbild
- Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen → schlechte Prognose, mögliche Ruptur
- Leukozytose → Stresszustand
Basisstoffwechselpanel
- ↑ Kreatinin → Nierenarterienischämie oder prärenale Azotämie
↑ Troponin → Beteiligung der Koronararterien und Myokardischämie
↑ Lactat → schlechte Durchblutung
Typ und Screening von Blut → wenn Blutprodukte benötigt werden
Prothrombinzeit und partielle Prothromboplastinzeit → auf Koagulopathie untersuchen

Definitive Diagnose

CT-Angiogramm von Brust, Bauch und Becken
- Wird bei stabilen Patient*innen verwendet
- Vorsichtig, bei abnormaler Nierenfunktion hat.
- Befunde: wahres und falsches Lumen, Intimalappen, intraluminaler Thrombus
Transösophageale Echokardiographie Transösophageale Echokardiographie Bildgebung des Herzens und der großen Gefäße (TEE)
- Kann bei instabilen Patient*innen in Betracht gezogen werden, um eine Herztamponade zu identifizieren
- Höhere Sensitivität und Spezifität als TTE
- Am nützlichsten für die aufsteigende Aortendissektion
- Befunde: falsches Lumen, Koronarbeteiligung, Aortenklappeninsuffizienz Aortenklappeninsuffizienz Aortenklappeninsuffizienz, Perikarderguss Perikarderguss Perikarderguss und Perikardtamponade
Magnetresonanzangiographie ( MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT)): eine Alternative zur CT-Angiographie

Computed tomography findings in aortic dissection — Computertomographische Befunde bei der Aortendissektion
A: CT-Scan zeigt eine aufsteigende Aortendissektion (grauer Pfeil)
B: CT-Scan, der eine Aortenbogendissektion zeigt (grauer Pfeil)
*Bild: “Successful treatment for acute aortic dissection in pregnancy—Bentall procedure concomitant with cesarean section” von Guo C, Xu D, Wang C. Lizenz: CC BY 2.0*

CT Scan dissection at level of aortic valve — Computertomographische Befunde bei der Aortendissektion
A: CT-Scan zeigt eine aufsteigende Aortendissektion (grauer Pfeil)
B: CT-Scan, der eine Aortenbogendissektion zeigt (grauer Pfeil)
*Bild: “Successful treatment for acute aortic dissection in pregnancy—Bentall procedure concomitant with cesarean section” von Guo C, Xu D, Wang C. Lizenz: CC BY 2.0*

Therapie

Akuttherapie

2 großkalibrige intravenöse Zugänge
Überwachung des arteriellen Blutdrucks und EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG)
Zusätzlicher Sauerstoff
Analgesie Analgesie Anästhesiologie: Geschichte und Grundkonzepte
Therapeutische Einstellung des Blutdrucks und der Herzfrequenz Herzfrequenz Herzphysiologie (Scherbelastung minimieren):
- systolischer Zielblutdruck < 120 mmHg
- Zielherzfrequenz < 60/min
- First Line: Betablocker Betablocker Antiarrhythmika der Klasse II (Esmolol, Metoprolol) zur Vorbeugung einer Reflextachykardie
- Alternativen: Nitroprussid oder Calciumkanalblocker Calciumkanalblocker Antiarrhythmika der Klasse IV (Calciumkanalblocker)
Bei Hypotonie Hypotonie Hypotonie:
- Flüssigkeitszufuhr
- Bluttransfusionen
- Vasopressoren

Typ-A-Dissektionen

Dissektionen vom Typ A erfordern einen dringenden chirurgischen Eingriff, um die betroffene aufsteigende Aorta oder die gesamte aufsteigende Aorta durch eine Prothese zu ersetzen

Typ-B-Dissektionen

Bevorzugte Durchführung einer endovaskulären Aortenreparatur mit Stentgraft
Konservativer Therapieansatz mit Kontrolle des Blutdrucks und der Herzfrequenz Herzfrequenz Herzphysiologie kann bei Vorliegen einer unkomplizierten Dissektion und geringer Symptomatik in Erwägung gezogen werden.
Bei einer komplizierten Typ-B-Dissektion Erwägung eines offen-chirurgischen Eingriffs, zu den verkomplizierenden Faktoren zählen:
- Retorgrade Ausdehnung entlang der Aorta
- Dilatation des Aneurysmas > 6cm oder schnelle Größenzunahme
- Malperfusion von Organen und Extremitäten
- Therapieresistente Schmerzen
- Ruptur bzw. drohende Perforation

Langfristige Therapie

Orale antihypertensive Therapie (lebenslang)
Vermeidung von anstrengenden körperlichen Aktivitäten.
Junge Patient*innen können auf genetische Erkrankungen untersucht werden.
Serielle Folgebildgebung zur Überwachung auf:
- Dissektionserweiterung oder Rezidiv
- Aneurysmabildung
- Chirurgische Anastomoseninsuffizienz

Differentialdiagnosen

Myokardinfarkt Myokardinfarkt Myokardinfarkt: Ischämie des Myokards aufgrund einer teilweisen oder vollständigen Obstruktion der Koronararterien. Am häufigsten aufgrund von Arteriosklerose der Koronararterien. Die Präsentation kann eine Dissektion mit akut einsetzenden Brustschmerzen Brustschmerzen Brustschmerzen imitieren. Der Schmerz strahlt jedoch typischerweise nicht in den Rücken aus und nimmt allmählich an Schwere zu und wird normalerweise von erhöhten Troponinen, typischen ischämischen EKG-Veränderungen (ST-Hebungen oder -Depressionen) und Wandbewegungsanomalien beim transthorakalen Echo begleitet.
Horner-Syndrom Horner-Syndrom Horner-Syndrom: Unterbrechung der sympathischen Kette, die das Auge innerviert, aufgrund von Kompression, Läsion des Neurons oder Schlaganfall. Gekennzeichnet durch eine verengte Pupille Pupille Physiologie und Anomalien der Pupille (Miosis), ein Herabhängen des Oberlids (Ptosis) und (Pseudo‑)Enophthalmus, Ausfall des M. orbitalis, Höherstand des Unterlids. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs sollte angeordnet werden, um eine apikale Lungenödem Lungenödem Atemwegsobstruktion festzustellen.
Aorteninsuffizienz: Insuffizienz der Aortenklappe Aortenklappe Anatomie des Herzens, die bei geschlossener Klappe nach Systole Systole Herzzyklus den Rückfluss von Blut in die linke Herzkammer verursacht. Gekennzeichnet durch ein leises, hohes, frühdiastolisches Decrescendo-Geräusch, das am besten im 3. Interkostalraum links vom Sternalrand zu hören ist. Die transthorakale Echokardiographie dient der Diagnosesicherung.
Perikarderguss Perikarderguss Perikarderguss und Perikardtamponade und Tamponade: Flüssigkeit im Perikardsack, die eine Kompression des Herzens verursachen und zu einer Tamponade-Physiologie führen kann. Die Physiologie der Tamponade verhindert, dass sich das Herz füllt, was zu einem hämodynamischen Kollaps führt. Becks Trias aus aufgeblähten Halsvenen, Hypotonie Hypotonie Hypotonie und gedämpften Herztönen wird oft bei einer körperlichen Untersuchung beobachtet. Die Diagnose wird durch eine transthorakale Echokardiographie bestätigt und die Behandlung umfasst eine Drainage des Perikards.
Pneumothorax Pneumothorax Pneumothorax: ein lebensbedrohlicher Zustand, bei dem sich Luft im Pleuraspalt ansammelt, was zu einem teilweisen oder vollständigen Kollaps der Lunge Lunge Lunge: Anatomie führt. Pneumothorax Pneumothorax Pneumothorax kann traumatisch oder spontan sein. Die Patient*innen stellen sich bei der Untersuchung mit einem plötzlich einsetzenden stechenden Brustschmerz, Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) und verminderten Atemgeräuschen vor. Ein großer oder Spannungspneumothorax kann zu einem Herz-Lungen-Kollaps führen. Die Diagnose wird bildgebend gestellt. Das Management umfasst eine Nadeldekompression und die Platzierung einer Thorakostomie.
Lungenembolie Lungenembolie Lungenarterienembolie (LAE): Obstruktion der Lungenarterien, meistens aufgrund einer Thrombusmigration aus dem tiefen Venensystem. Anzeichen und Symptome sind pleuritische Brustschmerzen Brustschmerzen Brustschmerzen, Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot), Tachypnoe Tachypnoe Untersuchung der Lunge und Tachykardie. Schwere Fälle können zu hämodynamischer Instabilität oder Herz-Lungen-Stillstand führen. Ein Thorax-CT mit Angiographie Angiographie Herzchirurgie ist die primäre Methode der Diagnose. Das Management umfasst Oxygenierung, Antikoagulation und thrombolytische Therapie bei instabilen Patient*innen.

Quellen

Mancini, M.C. (2020). Aortic dissection. In Geibel, J. (Ed.), Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/2062452-overview (Zugriff am 17. Januar 2021).
Black, III, J.H., and Manning, W.J. (2020). Overview of acute aortic dissection and other acute aortic syndromes. In Collins, K.A. (Ed.), UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/overview-of-acute-aortic-dissection-and-other-acute-aortic-syndromes (Zugriff am 17. Januar 2021).
Black, III, J.H., and Manning W.J. (2020). Clinical features of acute aortic dissection. In Collins, K.A. (Ed.), UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/clinical-features-and-diagnosis-of-acute-aortic-dissection (Zugriff am 19. Januar 2021).
Black, III, J.H., and Manning, W.J. (2019). Management of acute aortic dissection. In Collins, K.A. (Ed.), UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/management-of-acute-aortic-dissection (Zugriff am 19. Januar 2021).
Farber, M.A. (2020). Aortic dissection. [online] MSD Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/cardiovascular-disorders/diseases-of-the-aorta-and-its-branches/aortic-dissection (Zugriff am 19. Januar 2021).
Wang, S.S. (2018). Aortic regurgitation workup. In O’Brien, T. X. (Ed.), Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/150490-workup (Zugriff am 18. Januar 2021).
Yarlagadda, C. (2018). Cardiac tamponade. In O’Brien, T. X. (Ed.), Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/152083-overview (Zugriff am 18. Januar 2021).
Torsello et al.: Typ B Aortendissektion. Deutsche Gesellschaft für Gefäßchirurgie und Gefäßmedizin (DGG). Stand: 2018. (Zugriff am 07. September 2020).