Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS)

Das Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS) ist gekennzeichnet durch das plötzliche Auftreten einer Hypoxämie und eines bilateralen Lungenödems ohne Herzinsuffizienz. Die Sepsis Sepsis Sepsis und septischer Schock ist die häufigste Ursache eines ARDS. Der zugrunde liegende Mechanismus und das histologische Korrelat sind diffuse Alveolarschäden. Diese umfassen eine Schädigung der Endothel- und Alveolarepithelzellen und sind mit Entzündungen und der Entwicklung von hyalinen Membranen, die die inneren Alveolarwände auskleiden, verbunden. Nach Wochen folgt das reparative Stadium, das in bestimmten Fällen zur Entwicklung einer Fibrose führen kann. Klinisch spricht die folgende Befundtrias für die Diagnose eines ARDS: akute oder schnell fortschreitende Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot), hypoxische Ateminsuffizienz Ateminsuffizienz Ateminsuffizienz und bilaterale alveoläre Trübungen in der Thoraxbildgebung. Die Therapie umfasst die Ermittlung und Behandlung der Ursache bei gleichzeitiger Sauerstoffgabe, der Reduzierung weiterer Lungenschäden und der Vermeidung von Flüssigkeitsüberladung. Die meisten Patient*innen benötigen eine mechanische Beatmung. Das ARDS ist mit einer hohen Mortalität oder langfristigen Komplikationen verbunden.

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

Inhalt

Therapie und Prognose

Differentialdiagnosen

Quellen

Kostenloser
Download

Lernleitfaden
Medizin ➜

Mit Video-Repetitorien von Lecturio kommst du sicher
durch Physikum, M2 und M3.

Kostenlos testen

Überblick

Definition

Das Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS) ist ein klinisches Syndrom (keine pathologische Diagnose), das durch ein plötzliches Auftreten von Hypoxämie und bilateralem Lungenödem Lungenödem Atemwegsobstruktion ohne Herzinsuffizienz, das zu einer hyperkapnischen respiratorischen Insuffizienz führt, gekennzeichnet ist.

Der zugrunde liegende Mechanismus des ARDS ist ein diffuser Alveolarschaden (Englisches Akronym: DAD):

Histologisches Korrelat
Zeigt eine Schädigung der Endothel- und Alveolarepithelzellen an
Verbunden mit Entzündungen und der Entwicklung von hyalinen Membranen, die die inneren Alveolarwände auskleiden

Das acute respiratory distress syndrome wird klinisch nach den Berliner Diagnosekriterien diagnostiziert.

Epidemiologie

ARDS ist die häufigste Ursache für nicht-kardiogene Lungenödeme
Jedes Jahr werden in den Vereinigten Staaten ungefähr 190.000 Fälle von ARDS gemeldet.
Ca. 60 Fälle pro 100.000 Einwohner in Deutschland
≥ 20 % der beatmeten Patient*innen erfüllen die Kriterien für ein ARDS
Sterblichkeitsrate: 27–43 %

Ätiologie

Das ARDS resultiert aus klinischen Störungen, die die Lunge Lunge Lunge: Anatomie entweder direkt oder indirekt betreffen.

Direkte Lungenschädigung:

Bakterielle Lungenentzündung Lungenentzündung Pneumonie (Lungenentzündung) (z. B. Streptococcus pneumoniae): häufiger Auslöser
Viruspneumonie (z. B. Influenza Influenza Influenzaviren/Influenza, COVID-19)
Aspiration von Mageninhalt
Lungenkontusion
Ertrinkungsunfälle
Verletzung durch toxische Inhalation
Lungentransplantation Lungentransplantation Organtransplantation

Indirekte Lungenschädigung:

Sepsis Sepsis Sepsis und septischer Schock (häufigste Ursache)
Schweres Trauma:
- Mehrere Knochenbrüche
- Rippenserienfraktur
- Schädeltrauma Schädeltrauma Schädelhirntrauma
- Verbrennungen Verbrennungen Verbrennungen
Pankreatitis Pankreatitis Akute Pankreatitis
Mehrfache Transfusionen (transfusionsbedingte akute Lungenschädigung (Englisches Akronym: TRALI))
Überdosis bei Drogenkonsum
Nach kardiopulmonalem Bypass
Hämatopoetische Stammzelltransplantation Stammzelltransplantation Organtransplantation
Fettembolie Fettembolie Nichtthrombotische Embolie und Fruchtwasserembolie

ARDS-Risiko:

Steigt bei Patient*innen mit mehreren prädisponierenden Erkrankungen
25 % bei Patient*innen mit schwerem Trauma, Risiko steigt bei einer begleitenden Sepsis Sepsis Sepsis und septischer Schock auf 56 %
Andere Risikofaktoren:
- Alkoholmissbrauch
- Rauchen
- Adipositas Adipositas Adipositas

Pathophysiologie

Das ARDS beginnt mit einer anfänglichen Schädigung der Pneumozyten und des Lungenendothels. Dies löst eine Kettenreaktion mit zunehmenden Entzündungen und Lungenschäden aus, die ungleichmäßig/fleckig verteilt sein können.

Exsudative Phase

Beginnt innerhalb von 6-72 Stunden nach einem auslösenden Risikofaktor
Schreitet schnell voran
Dauert etwa 7 Tage
Zerstörung von Alveolarepithelzellen/Typ-1-Pneumozyten (Typ-2-Pneumozyten sind widerstandsfähiger, aber beide werden geschädigt) und Kapillarendothelzellen, was zahlreiche Auswirkungen hat:
- Schädigung der alveolären Kapillarmembran → Undichtigkeit der Endothelzellmembranen → Austritt von proteinreicher Flüssigkeit in die interstitiellen und alveolären Räume
- Freisetzung von pro-inflammatorischen Zytokinen → Leukozyten werden in die Interstitien und Alveolen rekrutiert
- Inaktivierung des Surfactants (das die Alveolen offen hält)
- Fibrinausfällungen, Plasmaproteine, nekrotische Trümmer und dysfunktionales Surfactant bilden die „hyalinen Membranen“, die die inneren Alveolenwände auskleiden (glasiges/wachsartiges Aussehen).
- Der Verlust des Surfactants führt auch zu einem starken Anstieg der Oberflächenspannung der Alveolen, was wiederum zu Folgendem führt:
  - Alveolare Instabilität
  - Atelektasen
Auswirkungen auf die Lungenfunktion:
- „Steife Lunge Lunge Lunge: Anatomie“ → verminderte Lungen-Compliance
- Verminderte Diffusionskapazität, Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) und Hypoxämie
- Intrapulmonaler Shunt: resultiert aus alveolärer mikrovaskulärer Okklusion
- Verringerung des pulmonalen arteriellen Blutflusses zu den belüfteten Teilen der Lunge Lunge Lunge: Anatomie
- Der pulmonale Totraum wird vergrößert, was letztlich zusätzlich zur Hypoxämie zu Hyperkapnie führt.

Proliferative Phase

Dauert in der Regel 7-21 Tage
Viele Patient*innen erholen sich innerhalb von 3–4 Wochen nach der ersten Lungenschädigung
Anfangsphase der Lungenreparatur und Rückbildung der pathophysiologischen Veränderungen (reparativer Prozess)
Alveolarepithelzellen beginnen, sich entlang der alveolären Basalmembranen zu vermehren.
Neues pulmonales Surfactant wird produziert.

Fibrotische Phase

Die entzündlichen Exsudate werden in unterschiedliche Mengen zu Alveolarkanälen und interstitieller Fibrose umgewandelt.
Die Intimafibrose der Lungengefäße führt zu einem fortschreitenden Gefäßverschluss und pulmonaler Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie.
Bei einigen Patient*innen entwickeln sich emphysemartige Veränderungen, sodass sie zusätzlichen Sauerstoff benötigen.

Acute-respiratory-distress-syndrome-alveolar-damage.jpg — Patientengeschichte bei ARDS:
Ein 68-jähriger Mann hatte ein Mantelzell-Lymphom und erhielt eine Chemotherapie. Er wurde wegen Fieber und Atemnot ins Krankenhaus eingeliefert. Ein Befall der Lunge durch ein Mantelzell-Lymphom wurde ausgeschlossen. Die videogestützte thorakoskopische Lungenbiopsie ergab eine diffuse Alveolarschädigung mit hyalinen Membranen, die die Alveolarflächen auskleideten (Pfeil), was auf ein ARDS hindeutet.
Bild: „Diffuse alveolar damage“ von Chih-Hao Chang et al. Lizenz: CC BY 2.0, bearbeitet von Lecturio.

Klinik

Vitalparameter

Tachypnoe Tachypnoe Untersuchung der Lunge
Tachykardie
Fieber Fieber Fieber kann/muss aber nicht vorhanden sein
Hypoxämie trotz Sauerstoffzufuhr

Körperliche Untersuchung

Diffuses Rasseln/Knistern bei der Auskultation
Angestrengtes Atmen
Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot)
Zyanose

Befunde in der körperlichen Untersuchung, die nicht zu einem ARDS passen

Herzuntersuchung:
- Galopprhythmus: 3. und 4. Herzton hörbar
- Neues oder verändertes Herzgeräusch
Juguläre Venendehnung (JVD)
Lochfraßödeme der unteren Extremität

Diagnostik

Berliner Diagnosekriterien des ARDS

Zeitpunkt: akuter Beginn (innerhalb von 1 Woche)
Bildgebung: diffuse bilaterale Infiltrate
Ursache des Ödems: kein Hinweis auf Linksherzinsuffizienz oder Flüssigkeitsüberladung
Oxygenierungsstörung:
- Mild: 200 < PaO2/FIO2 ≤ 300 mmHg und PEEP PEEP Invasive mechanische Beatmung/CPAP ≥ 5 cm H₂O
- Moderat: 100 < PaO2/FIO2 ≤ 200 mmHg und PEEP PEEP Invasive mechanische Beatmung ≥ 5 cm H₂O
- Schwer: PaO2/FIO2 ≤ 100 mmHg und PEEP PEEP Invasive mechanische Beatmung ≥ 5 cm H₂O

Labordiagnostik

BNP-Werte < 100 pg/ml begünstigen ARDS (höhere Werte bestätigen weder eine Herzinsuffizienz noch schließen sie ein ARDS aus).
Arterielle Blutgasanalyse (BGA):
- Hypoxämie
- Akute respiratorische Alkalose Respiratorische Alkalose Respiratorische Alkalose
Alveolo-arterielle (A-a) Sauerstoffdruckdifferenz (AaDO₂):
- Der Gradient misst den Unterschied zwischen der alveolären und der arteriellen Sauerstoffkonzentration.
- Berechnung aus folgenden Faktoren: Alter, Luftdruck, FiO₂, arterielles O₂ und CO₂ in der BGA

Bildgebung

Röntgen Röntgen Röntgen Thorax:
- ARDS: bilaterale Lungeninfiltrate
- Befunde, die eher für ein kardiogenes Lungenödem Lungenödem Atemwegsobstruktion sprechen:
  - Lungenvenenstauung
  - Kardiomegalie
  - Pleuraerguss Pleuraerguss Pleuraerguss
- Zeichen für eine Pneumonie Pneumonie Pneumonie (Lungenentzündung): Konsolidierung
CT-Aufnahme:
- Nicht notwendig, liefert aber mehr pulmonale Details
- ARDS: weit verbreitete fleckige Milchglastrübungen, die in abhängigen Lungenzonen stärker sichtbar sind
- ARDS ausgeschlossen bei Vorliegen von:
  - Perikarderguss Perikarderguss Perikarderguss und Perikardtamponade
  - Kardiomegalie
  - Pleuraerguss Pleuraerguss Pleuraerguss
  - Hohlraumbildung
Lungenultraschall:
- B-Linien mit glatter Pleuramorphologie weisen auf ein kardiogenes Lungenödem Lungenödem Atemwegsobstruktion hin.
- B-Linien mit ungleichmäßiger Pleuralinie können auf ARDS hinweisen.
Echokardiographie:
- Hilft bei der Unterscheidung von Herzfunktionsstörungen, wenn die Klinik unklar ist
- Befunde, die eher mit einer kardiogenen Ursache übereinstimmen:
  - Reduzierte linksventrikuläre Auswurffraktion
  - Erhöhter rechtsseitiger Fülldruck
  - Schwere Aorten- oder Mitralklappendysfunktion

Röntgenthorax zeigt bilaterale fleckige Infiltrate, die auf ein ARDS hindeuten
Bild: „*Chest radiography demonstrating bilateral hilar opacities” von Ologun G O, Ridley D, Chea N D, et al.* Lizenz: CC BY 4.0

Lung consolidations with air bronchograms in posterior lung fields in ARDS — Röntgenthorax zeigt bilaterale fleckige Infiltrate, die auf ein ARDS hindeuten
Bild: „*Chest radiography demonstrating bilateral hilar opacities” von Ologun G O, Ridley D, Chea N D, et al.* Lizenz: CC BY 4.0

Zusätzliche Diagnostik

Bestimmte Tests werden durchgeführt, um die vermutete Ätiologie zu beurteilen und/oder andere Erkrankungen auszuschließen:
- EKG EKG Normales Elektrokardiogramm (EKG) und Herzenzyme beim akuten Koronarsyndrom
- Lipase bei Pankreatitis Pankreatitis Akute Pankreatitis
- Mikrobiologische Diagnostik (z. B. Kulturen) bei Sepsis Sepsis Sepsis und septischer Schock/infektiöser Ätiologie
Nicht-pulmonale Bildgebung: bei Trauma (Gehirn- und Wirbelsäulenbildgebung) oder abdominaler Ätiologie wie Peritonitis Peritonitis Penetrierendes Abdominaltrauma oder Pankreatitis Pankreatitis Akute Pankreatitis (Abdominal-CT)
Bronchoskopie:
- Bei unklarer Ätiologie
- Zur zytologischen und biochemischen Diagnostik können Proben entnommen werden.
Rechtsherzkatheteruntersuchung:
- Wird nicht routinemäßig durchgeführt
- Hilft bei der Bestimmung des Flüssigkeitsstatus
- Pulmonalarterienkapillarer Keildruck:
  - Eine normale linksventrikuläre (LV) Funktion weist auf eine nicht kardiogene Ursache hin.
  - Ein hoher pulmonalarterieller Kapillarkeildruck (≥ 18 mm Hg) weist auf eine kardiogene Ursache hin.

Therapie und Prognose

Therapie

Fast alle Patient*innen werden auf der Intensivstation behandelt.

Behandlung der zugrunde liegenden Ursachen:
- Pneumonie Pneumonie Pneumonie (Lungenentzündung)
- Pankreatitis Pankreatitis Akute Pankreatitis
- Trauma
- Sepsis Sepsis Sepsis und septischer Schock
Flüssigkeitsmanagement:
- Patient*innen mit Sepsis Sepsis Sepsis und septischer Schock benötigen ein großes Flüssigkeitsvolumen, um ihren Blutdruck aufrechtzuerhalten.
- Die Flüssigkeitsrestriktion hilft, den Füllungsdruck des linken Vorhofs zu reduzieren und die Sauerstoffversorgung zu verbessern.
- Für das Gleichgewicht können Diuretika Diuretika Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und der Angina pectoris die Flüssigkeitsausscheidung erleichtern
Sauerstoffgabe:
- Die meisten Patient*innen benötigen einen hohen FiO_2.
- High-Flow-Sauerstoff, NIV-Beatmung, Gesichtsmaske oder Intubation mit Beatmung
Beatmung:
- Fast alle Patient*innen benötigen eine Intubation und Beatmung.
- Niedrige Tidalvolumina (4–8 ml/kg des vorhergesagten Körpergewichts)
- Plateaudruck < 30 cm H₂O
- Positiver endexspiratorischer Druck (Englisches Akronym: PEEP PEEP Invasive mechanische Beatmung):
  - 5–20 cm H₂O (Start bei minimalem PEEP PEEP Invasive mechanische Beatmung für gegebenes FiO₂)
  - Öffnet die kollabierten Alveolen
  - Minimiert FiO₂ und maximiert PaO₂
- Bauchlagerung
ECMO:
- Nach strenger Indikation
- Eine Option, wenn die Ateminsuffizienz Ateminsuffizienz Ateminsuffizienz potenziell reversibel ist
- Häufigste Komplikation: Blutungen

Prognose

Das ARDS ist eine schwerwiegende Erkrankung, die typischerweise mit einer hohen Mortalität und Morbidität einhergeht.

Es wurden mehrere Risikofaktoren identifiziert, die die Prognose bei Patient*innen mit ARDS abschätzen können:

Fortgeschrittenes Alter (höhere Sterblichkeitsrate)
Vorbestehende Organdysfunktion durch chronische Erkrankungen:
- Chronische Lebererkrankungen
- Chronische Nierenerkrankungen
- Immunsuppression
Direkte Lungenschädigungen führen zu doppelt so vielen Todesfällen im Vergleich zu indirekten Ursachen von Lungenschädigungen.

Die Mehrheit der Patient*innen erlangt den Großteil ihrer Lungenfunktion zurück (nach mehreren Monaten).

Langzeitkomplikationen:

Viele Patient*innen entwickeln eine Lungenfibrose und einige benötigen eine langfristige mechanische Beatmung und Sauerstoffversorgung.
Andere: kognitive Dysfunktion (bei 30–55 %), psychiatrische Erkrankung (z. B. Depression), reduzierte Belastbarkeit mit Muskelschwäche

Differentialdiagnosen

Kardiogenes Lungenödem Lungenödem Atemwegsobstruktion: entsteht durch überschüssige Flüssigkeit in der Lunge Lunge Lunge: Anatomie durch ein Herzversagen. Eine kardiogene Ätiologie wird durch einen Galopprhythmus, einen erhöhten Jugularvenendruck und ein Ödem der unteren Extremitäten mit typischen Röntgenbefunden (Lungenvenenstauung, Kardiomegalie, Pleuraerguss Pleuraerguss Pleuraerguss, Reaktion auf Diurese) vermutet. Die Behandlung des kardiogenen Lungenödems beinhaltet die Diurese.
Diffuse Alveolarblutung: Verletzungen der Arteriolen, Venolen oder Kapillaren Kapillaren Kapillaren verursachen eine diffuse Alveolarblutung. Diffuse Alveolarblutungen sind mit verschiedenen Krankheiten assoziiert (z. B. Goodpasture-Syndrom Goodpasture-Syndrom Goodpasture-Syndrom). Hämoptyse Hämoptyse Hämoptyse ist normalerweise vorhanden. Diffuse Alveolarblutungen können mit plötzlich einsetzender Atemnot Atemnot Dyspnoe (Atemnot/Luftnot) einhergehen. Die Diagnose erfolgt durch Thorax-CT und Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage (BAL), die frische Erythrozyten Erythrozyten Erythrozyten und Hämosiderin-beladene Makrophagen Makrophagen Zellen des angeborenen Immunsystems zeigt.
Akute interstitielle Pneumonitis: eine fulminante Form einer diffusen Lungenverletzung, die einem ARDS ähnelt. Die akute interstitielle Pneumonitis beginnt akut und die Symptome umfassen Fieber Fieber Fieber, Husten und Dyspnoe Dyspnoe Dyspnoe (Atemnot/Luftnot). Die Diagnose erfolgt durch eine Lungenbiopsie, die eine diffuse Schädigung der Alveolen zeigt.
Akute Exazerbation der idiopathischen Lungenfibrose: eine dem ARDS ähnliche Erkrankung, die sich mit diffusen Alveolarschäden und akuter interstitieller Pneumonitis, aber mit schlechterer Prognose, darstellt. Eine akute Exazerbation der idiopathischen Lungenfibrose kann bei Patient*innen mit einer zuvor nicht diagnostizierten interstitiellen Lungenerkrankung auftreten. Die Diagnose wird durch Vergleich früherer Röntgen- und CT-Bilder sowie durch Lungenbiopsie gestellt.

Quellen

Baron, R.M., Levy, B.D. (2018). Acute respiratory distress syndrome. Jameson, J., Fauci A.S., Kasper, D.L., Hauser, S.L., Longo, D.L., Loscalzo, J. (Eds.) Harrison’s Principles of Internal Medicine, 20th Ed. McGraw-Hill.
Diamond, M., Peniston Feliciano, H.L., Sanghavi, D., et al. (2020). Acute respiratory distress syndrome. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK436002/
Ologun, G.O., Ridley, D., Chea, N. D., et al. (2017). Severe acute respiratory distress syndrome after laparoscopic appendectomy in a young adult. Cureus 9(9). https://www.cureus.com/articles/8336-severe-acute-respiratory-distress-syndrome-after-laparoscopic-appendectomy-in-a-young-adult
Raheja, R., Brahmavar, M., Joshi, D., et al. (2019). Application of lung ultrasound in critical care setting: A review. Cureus 11(7). https://www.cureus.com/articles/16482-application-of-lung-ultrasound-in-critical-care-setting-a-review
Seigel, M.D. (2020). Acute respiratory distress syndrome: Epidemiology, pathophysiology, pathology, and etiology in adults. In G. Finlay (Ed.). UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/acute-respiratory-distress-syndrome-epidemiology-pathophysiology-pathology-and-etiology-in-adults (Zugriff am 09. Februar 2021).
Seigel, M.D. (2020). Acute respiratory distress syndrome: Clinical features, diagnosis, and complications in adults. In G. Finlay (Ed.). UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/acute-respiratory-distress-syndrome-clinical-features-diagnosis-and-complications-in-adults (Zugriff am 09. Februar 2021).
Siegel, M., Hyzy, R. (2019). Ventilator management strategies for adults with acute respiratory distress syndrome. In G. Finlay (Ed.). UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/ventilator-management-strategies-for-adults-with-acute-respiratory-distress-syndrome (Zugriff am 09. Februar 2021).
Zagkotsis, G., Markou, M., Papanikolaou, P., et al. (2021). Acute respiratory distress syndrome induced by parathyroid storm. Cureus 13(1). https://www.cureus.com/articles/48730-acute-respiratory-distress-syndrome-induced-by-parathyroid-storm
Husain, A.N. (2020). Acute lung injury and acute respiratory distress syndrome (diffuse alveolar damage) In Kumar, V., Abbas, A.K., Aster, J.C., (Eds.). Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. (10th Ed. pp. 676–678).
Duggal, A., Panitchote, A., Siuba, M., Krishnan, S., Torbic, H., Hastings, A., Mehkri, O., Hanane, T., Hatipoglu, U., Hite, R.D., Mireles-Cabodevila, E. (2021). Implementation of protocolized care in ARDS improves outcomes. Respiratory Care, 66(4), 600–609. https://doi.org/10.4187/respcare.07999
Barrot, L., Asfar, P., Mauny, F., Winiszewski, H., Montini, F., Badie, J., Quenot, J.-P., Pili-Floury, S., Bouhemad, B., Louis, G., Souweine, B., Collange, O., Pottecher, J., Levy, B., Puyraveau, M., Vettoretti, L., Constantin, J.-M., Capellier, G. (2020). Liberal or conservative oxygen therapy for acute respiratory distress syndrome. New England Journal of Medicine, 382(11), 999–1008. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1916431
Welker, C., Huang, J., Gil, I.J.N., Ramakrishna, H. (2021). 2021 Acute respiratory distress syndrome update, with coronavirus disease 2019 focus. Journal of Cardiothoracic and Vascular Anesthesia. https://doi.org/10.1053/j.jvca.2021.02.053
Deutsche Gesellschaft für Anästhesiologie & Intensivmedizin. (2017). Leitlinie (S3) „Invasive Beatmung und Einsatz extrakorporaler Verfahren bei akuter respiratorischer Insuffizienz“. AWMF-Registernummer 001-021. https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/001-021 (Zugriff am 22. Dezember 2022).